顱咽管瘤需要與哪些疾病鑑別?
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1.垂體腺瘤顱咽管瘤應首先與垂體腺瘤相鑑別,因爲兩者均可出現內分泌及視力障礙,臨牀表現相似,有時實質性顱咽管瘤鞍內型在CT上也難以與垂體腺瘤相區別。垂體腺瘤佔鞍區腫瘤的第一位,多見於20~50歲成人,以視力、視野障礙爲主要表現,多爲雙顳側偏盲,眼底幾乎均爲原發性視神經乳頭萎縮。垂體前葉功能低下爲主,而無生長髮育遲緩,一般不產生顱內壓增高。蝶鞍多呈球形擴大而無鈣化。CT掃描表現爲等密度或略高密度腫塊,強化掃描可見均勻增強。
2.鞍區生殖細胞瘤即異位松果體瘤,佔第四位,70%病人年齡分佈在7~20歲。多有內分泌障礙,但以尿崩症爲突出症狀,可伴有性早熟,亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。
3.鞍結節腦膜瘤除了垂體腺瘤及顱咽管瘤,鞍區腫瘤即屬鞍結節腦膜瘤常見,居第三位。25~50歲爲高發年齡。早期一般無內分泌障礙,可有視力障礙及頭痛。晚期可出現視野障礙及眼底原發性視神經乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯,有的可見鞍結節增生或破壞,鈣化少見。CT掃描呈略高或等密度腫塊,腫瘤呈均勻明顯強化。
4.鞍區表皮樣囊腫很少見,絕大多數發病年齡在23~37歲之間,以視力、視野障礙爲主要表現,一般無內分泌障礙,顱內壓增高症狀也很少發生。蝶鞍正常、無鈣化,CT掃描示鞍區低密度病竈,CT值多爲負值,不強化。
5.視交叉膠質瘤多發生在7~20歲,內分泌症狀少見,多以視力改變爲主,表現爲單眼突出、視力障礙、頭痛等。視神經孔多擴大,無鈣化。CT掃描爲低密度腫塊,一般無強化或輕度強化。
6.脊索瘤多發生在35歲左右,以多條腦神經損傷爲主要表現,常有鈣化,蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質破壞。CT顯示爲不規則略高密度腫塊,其中有鈣化點,多數不發生強化,少數可有均勻輕度強化。
7.第三腦室前部膠質瘤多發生在成年人,一般無內分泌症狀,以顱內壓增高爲主要表現。蝶鞍一般無改變,腫瘤很少有鈣化,CT掃描可以鑑別。
8.鞍區動脈瘤罕見,多見於中年人,以突然發病、頭痛、動眼神經麻痹爲特徵,蝶鞍一般無改變,腦血管造影可確診。術中穿刺爲鮮血,腫物不塌陷。
9.視交叉蛛網膜炎多見於成人,以視力、視野改變爲主要表現,視野改變一般無規律,呈不規則變化,視野縮小,一般無內分泌障礙及顱內壓增高。蝶鞍正常,CT掃描無鞍區佔位性病變。
10.原發性空蝶鞍很少見,中年發病,以視力、視野障礙、頭痛爲主要表現,有時出現內分泌症狀,臨牀上有時很難與顱咽管瘤相鑑別,CT掃描顯示鞍內爲空腔。
11.鞍區蛛網膜囊腫罕見,以小兒多見,亦可見於成人,主要症狀爲腦積水引起的顱內高壓,可有視力、視野改變,少數病人有內分泌症狀,蝶鞍擴大或雙鞍底,CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區。顱咽管瘤與上述諸疾病的鑑別主要依靠以下2點:上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現外,還有其他不符合顱咽管瘤的表現;上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學上表現不同。一般來說,通過CT和MRI檢查,結合臨牀表現,絕大多數病例可得明確診斷。極少數病例可能需要依賴手術標本的病理檢查始能確診。
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