骨髓增生異常綜合徵診斷與治療
本文已影響2.41W人
本文已影響2.41W人
骨髓增生異常綜合徵目前認爲是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現爲外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成爲急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化爲急性白血病。空軍總醫院血液病研究中心王恆湘
診斷
一、骨髓至少兩系呈病態造血。
二、外周血1系、2系或全血細胞減少,偶可白細胞增高,可見有核紅細胞或巨大紅細胞或其它病態造血現象。
三、除外其他引起病態造血的疾病,如紅白血病、M2b型急性非淋巴細胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、原發性血小板減少性紫癜、巨幼細胞貧血等。
FAB小組將MDS分爲五型,標準如下:
一、難治性貧血(RA)
血象:貧血,偶有的患者粒細胞減少、血小板減少而無貧血。網織紅細胞減少。紅細胞及粒細胞有病態造血現象。原始細胞無或<1%。
骨髓:增生活躍或明顯活躍。紅系增生並有病態造血現象。很少見粒系及巨核系病態造血現象。原始細胞<5%。
二、環形鐵粒細胞性難治性貧血(RAS):
骨髓中環形鐵粒幼細胞數爲骨髓所有有核細胞的15%以上,其他同RA。
三、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)
血象:2系或全血細胞減少,多見粒系病態造血現象,原始細胞<5%。
骨髓:增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態造血現象,原始細胞Ⅰ型+Ⅱ型爲5%~20%。
四、慢性粒,單核細胞白血病(CMML)
血象:單核細胞絕對值>1×109/L。粒細胞也增加並有顆粒減少或Pelger-Huet異常。原始細胞<5%。
骨髓:同RAEB,原始細胞5%~20%。
五、轉變中的RAEB(RAEB-T):
血象及骨髓似RAEB,但具有下述三種情況的任一種:①血中原始細胞75%;②骨髓中原始細胞20~30%;③幼稚細胞有Auer小體。
治療
一、支持治療
當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時,可輸紅細胞。RA和RA-S常因反覆輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時,可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。
二、維生素治療
部分RAS對維生素B6治療有效,200~500mg/日靜滴,可使網織紅細胞升高,輸血量減少。
三、腎上腺皮質激素
約10~15%MDS患者,應用腎上腺皮質激素治療後,外周血細胞計數明顯上升,但皮質激素治療帶來的易感染,血糖升高等副作用不容忽視。
四、分化誘導劑
MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能,一些藥物能誘導瘤細胞分化。目前常用的有1,25雙羥維生素和13-順式維甲酸以及小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用。
五、雄激素
康力龍和炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素。
六、聯合化療
就多數MDS而言,常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小於50歲,處於RAEB-T臨牀狀態好,可酌情用常規化療。
七、骨髓移植
當年齡小於50歲,並處於RAEB或RAEB-T,有合適供者,醫療條件允許,可考慮進行同種異體骨髓移植(全相合和半相合骨髓移植)。
怎麼綜合治療骨質增生方法
小葉增生的3大診斷法 如何治療小葉增生
骨質增生的判斷及治療方法
關於骨質增生如何自我診斷
骨質增生的治療方法:骨質增生的症狀及原因
男性性功能障礙的診斷與治療
如何診斷急性呼吸窘迫綜合徵
怎麼自我診斷骨質增生
急性脊髓炎如何診斷和治療
常見骨質增生有三種 中醫如何治療骨質增生
骨髓增生症治療方法
骨髓增生幾種常見的症狀
中醫怎麼診斷骨質增生
骨質增生的常見治療方法
骨質增生治療有什麼常識
如何綜合治療骨質增生
怎麼簡單診斷骨質增生
怎麼診斷毛石腸梗阻綜合徵
骨髓增生性疾病的3大治療方法
肝功能異常怎麼辦 鑑別診斷和治療方法
腎病綜合徵的診斷標準是什麼
骨髓增生異常食療方案有哪些
骨髓增生的幾種常見症狀
急性呼吸窘迫綜合徵怎樣診斷
演員於笑確診白血病 化療結束等待骨髓移植
關於骨髓異常增生有哪些常識
多囊卵巢綜合徵診斷標準
心律失常的診斷與治療
腰椎骨質增生與腰痛怎麼區別診斷
胰腺癌的常規療法與綜合治療
腕管綜合徵是啥?腕管綜合徵怎麼治療
孕期綜合症的表現 孕期綜合症怎麼治療
如何自我診斷骨質增生