女性子宮發育異常的基本類型
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(一)先天性無子宮及子宮發育不全:後者指子宮發育停留在胎兒期至青春期前之不同幼稚階段。
1.先天性無子宮:兩側副中腎管向中線橫行伸延而會合,如未到中線前即停止發育,則無子宮形成。先天性無子宮常合併先天性無陰道,但可有正常的輸卵管與卵巢。肛診時在相當於子宮頸、子宮體部位,觸不到子宮而只捫到腹膜褶。
2.始基子宮:如兩側副中腎管向中線橫行延伸會合後不久即停止發育,則這種子宮很小,多無宮腔或雖有宮腔而無內膜生長,因此亦無月經來潮。
3.幼稚子宮:妊娠晚期或胎兒出生後到青春期以前的任何時期,子宮停止發育,可出現各種不同程度的子宮發育不全。這類子宮的宮頸相對較長,多呈錐形,外口小;子宮體比正常小,常呈極度前屈或後屈。前屈者往往子宮前壁發育不全,後屈者則往往子宮後壁發育不全。幼稚子宮可造成痛經、月經過少、閉經或不孕。
(二)兩側副中腎管會合受阻:這種類型最爲常見,亦具有重要的臨牀意義。由於其會合受阻的時期及程度不同,可有如下表現:
1.單角子宮:一側副中腎管發育完好,形成一發育較好的單角子宮伴有一發育正常輸卵管。對側副中腎管發育完全停止。單角子宮的功能可能正常。如妊娠,則妊娠及分娩經過可正常,但亦可能引起流產或難產。
2.殘角子宮:一側副中腎管發育正常,另一側在發育過程中發生停滯等異常情況,而形成不同程度的殘角子宮,多數僅通過纖維條束與對側的單角子宮聯接。由於內膜多半無功能,常無症狀出現。如有功能,則在青春期後出現週期性下腹疼痛等經血瀦留症狀。有些與對側子宮有一狹窄腔道相通,這種情況下可發生殘角子宮妊娠,其症狀一如輸卵管間質部妊娠,常在妊娠3~4個月破裂,發生嚴重內出血。
3.盲角子宮:兩側副中腎管發育均較好,但一側子宮角未與陰道溝通,形成盲角子宮。青春期後月經來潮,有周期性下腹痛,且日漸嚴重,長期不被發現。經血瀦留,可造成子宮積血、輸卵管積血,甚至經血可經輸卵管傘端開口流入腹腔。可在下腹部觸及日益增大的腫塊。有的盲角子宮本身具有發育不完全的陰道,但不與正常陰道相通,形成陰道積血後可誤診爲陰道囊腫。處理辦法:通過矯形手術將盲角子宮與對側子宮腔或陰道腔溝通。
4.雙子宮及重複子宮(對稱型):這兩種畸形極相似。前者系由於副中腎管發育後完全沒有會合,各具一套輸卵管、子宮、宮頸及陰道,這種情況比較少見。後者亦稱雙角雙頸型雙子宮,系副中腎管完全會合,但中隔完全未吸收。兩者區別僅在於,前者兩子宮間之間隙較後者寬大。雙子宮可有或可無陰道縱隔。
5.雙角子宮:兩側副中腎管尾端已大部會合,末端中隔已吸收,故有一個宮頸及一個陰道;但相當於子宮底部會合不全,導致子宮兩側各有一角突出,稱雙角子宮。如此類畸形程度更輕,表現宮底向內凹陷,根據不同程度,形成所謂馬鞍形子宮、心形子宮、弓形子宮,如妊娠可引起流產或胎位異常。
6.縱隔子宮:兩側副中腎管會合後,縱隔未被吸收,將宮體分爲兩半,但子宮外形完全正常。有時縱隔不完全,導致兩個分開的子宮—宮頸間有小通道,故稱相通子宮。常伴有陰道縱隔,通道常位於子宮峽部。有時一側陰道部分閉鎖,瀦留的經血可通過峽部通道向對側通暢陰道緩慢流出,因而病人可因經常有陳舊性血性分泌物自陰道流出而就診。
7.馬鞍形子宮:宮底凹陷,程度可不同。
(三)副中腎管會合後管道未貫通:副中腎管會合後形成子宮的部分,其一部或全部未貫通而形成實質性子宮,亦無內膜,這種子宮除較小外,外觀似正常子宮,但無月經。
(四)先天性子宮異位:子宮或雙子宮之一可象卵巢,輸卵管一樣,移位於腹股溝疝內。子宮亦可停留在胚胎時期的較高位置而不降入盆腔。
子宮脫垂偶可見於出生後各時期,常與脊椎裂並存,多合併有盆底肌肉發育不良。
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