疾病百科 瑞氏綜合症是什麼疾病
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瑞氏綜合症的原因
病因不明,但研究發現在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)會患此病。
瑞氏綜合症的症狀表現
本病症狀可能在患病毒性疾病期間表現出來,但更多的時候還是在一兩週後出現。
最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期症狀包括腹瀉、疲倦、沒精神等。
隨着疾病加重,並影響到大腦,患兒可能會變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇,甚至昏迷。
瑞氏綜合症的治療方法
1.治療原則
應採取綜合治療措施。重點是糾正代謝紊亂,控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對症處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化,即腦水腫和肝功能衰竭來進行治療和監護、評價。
2.重症監護
對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護,及時發現異常,給以處理。由於本病變化迅速,常可由輕症突然變爲重症,故對病情較輕者也應密切觀察,切不可大意。
3.腦部病變的治療
控制腦水腫是治療本病的重點,是改善預後的關鍵。在降低顱內壓的同時,還要維持腦的灌注壓,具體措施如下。①降低顱內壓:用滲透性利尿劑,20%甘露醇靜注,開始時每4~6小時一次。速尿和地塞米松可同時應用。②監測顱內壓:可用蛛網膜下或硬膜外的測壓計,使顱內壓維持在2.67kPa(20mmHg)以下。③監測血氣:保持呼吸道通暢,防止低氧血癥和高碳酸血癥,以避免加重腦水腫。④維持正常血壓:以保證腦內灌注壓在6.67kPa(50mmHg)以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓,如果腦灌注壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量,但應適當,以免出現低血容量性低血壓。⑤其他:降顱內壓的方法亦可選擇使用。如過度通氣皮膚病治療,可降低PaCO2,使腦血管收縮,腦容積減小。有人主張用大劑量苯巴比妥昏迷以降顱內壓,同時需有腦電圖監測和人工呼吸機設施。苯巴比妥的血中濃度應在25~40μg/ml。
4.降低血氨
可給以食醋灌腸,每次10~20 ml,再加2倍無菌生理鹽水稀釋後保留灌腸。口服50%乳果糖混懸液2~3ml/kg.d以酸化腸道,減少氨的吸收。供給足夠熱量(30~40cal/kg),可減少組織分解產氨。有條件者也可用腹腔透析,新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新黴素口服或灌腸以減少產氨,瓜氨酸可使氨轉變爲尿素。穀氨酸鈉液加於葡萄糖液中靜脈注射,每日20~40 ml,分1~2次應用,可糾正高血氨。應注意醫院保護肝功能和加強支持療法,有人採用換血療法,以去除毒素、降低血氨,糾正凝血障礙,取得了一定療效。
5.防治出血
可給予膽固醇維生素K有助於凝血酶原的合成,也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。
6.糾正低血糖
低血糖必須及時糾正,靜脈輸入10%~20%葡萄糖,嚴密監測血糖,使血糖維持在150~200mg/dl。當血糖達到稍高於正常水平時,可加用胰島素以減少遊離脂肪酸的分解。皮膚病
7.糾正代謝紊亂
維持水電解質及酸鹼平衡,注意美白防止低鈣血癥。
8.其他
由於瑞氏綜合的病情兇險,不同的患兒可能會出現不同的多臟器受損的症狀和併發症。臨牀醫生應嚴密監護,及時針對患兒具體的病症給予必要的對症和支持治療。
瑞士綜合症的預防措施
最好的預防方法是不要給患兒吃阿司匹林。
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