女子身患竹柱脊病 什麼是強直性脊柱炎
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據英國《每日郵報》1月18日報道,生活在印度尼西亞中爪哇思拉絹的35歲婦女蘇拉米(Sulami),身患一種名爲“竹柱脊”的罕見病症,使她全身僵硬如木板,無法移動。
據當地衛生部門介紹,蘇拉米患的是一種罕見的基因遺傳性疾病——強直性脊柱炎。
據悉,這種嚴重的疾病使蘇拉米只能保持完全伸展的狀態,並且需要依靠90歲高齡的祖母照料,這極大地影響了她的生活。在過去的十年裏,蘇拉米不能坐着,甚至不能彎腰,行走時也必須藉助一根棍子。
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強直性脊柱炎(AS)是以骶髂關節和脊柱附着點炎症爲主要症狀的疾病。與HLA-B27呈強關聯。某些微生物(如克雷白桿菌)與易感者自身組織具有共同抗原,可引發異常免疫應答。是四肢大關節,以及椎間盤纖維環及其附近結締組織纖維化和骨化,以及關節強直爲病變特點的慢性炎性疾病。強直性脊柱炎屬風溼病範疇,是血清陰性脊柱關節病的一種。該病病因尚不明確,是以脊柱爲主要病變部位的慢性病,累及骶髂關節,引起脊柱強直和纖維化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病變,屬自身免疫性疾病。
強直性脊柱炎的表現
1.骶髂關節炎
約90%AS病人最先表現爲骶髂關節炎。以後上行發展至頸椎,表現爲反覆發作的腰痛,腰骶部僵硬感,間歇性或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛,可放射至大腿,無陽性體徵,伸直擡腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節可引起疼痛。有些病人無骶髂關節炎症狀,僅X線檢查發現有異常改變。約3%AS頸椎最早受累,以後下行發展至腰骶部,7%AS幾乎脊柱全段同時受累。
2.胸椎病變
胸椎受累時,表現爲背痛、前胸和側胸痛,最常見爲駝背畸形。如肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節及肋軟骨間關節受累時,則呈束帶狀胸痛,胸廓擴張受限,吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼氣狀態,胸廓擴張度較正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸輔助。由於胸腹腔容量縮小,造成心肺功能和消化功能障礙。
3.頸椎病變
少數病人首先表現爲頸椎炎,先有頸椎部疼痛,沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣,以後萎縮,病變進展可發展至頸胸椎後凸畸形。頭部活動明顯受限,常固定於前屈位,不能上仰、側彎或轉動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面,不能擡頭平視。
4.腰椎病變
腰椎受累時,多數表現爲下背部和腰部活動受限。腰部前屈、背伸、側彎和轉動均可受限。體檢可發現腰椎脊突壓痛,腰椎旁肌肉痙攣;後期可有腰肌萎縮。
5.肺部病變
少數AS病人後期可併發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變,表現爲咳痰、氣喘,甚至咯血,並可能伴有反覆發作的肺炎或胸膜炎。
6.神經系統病變
由於脊柱強直及骨質疏鬆,易使頸椎脫位和發生脊柱骨折,從而引起脊髓壓迫症。如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛。AS後期可侵犯馬尾,發生馬尾綜合徵,而導致下肢或臀部神經根性疼痛,骶神經分佈區感覺喪失,跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
7.心臟病變
以主動脈瓣病變較爲常見。臨牀有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%;約8%發生心臟傳導阻滯,可與主動脈瓣關閉不全同時存在或單獨發生,嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿—斯綜合徵。當病變累及冠狀動脈口時,可發生心絞痛。少數發生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。
強直性脊柱炎的治療
1.該病治療從教育病人和家屬着手,使其瞭解疾病的性質、大致病程、可能採用的措施以及將來的預後,以增強抗病的信心和耐心,取得他們的理解和密切配合。
2.保持樂觀情緒,消除緊張、焦慮、抑鬱和恐懼的心理;戒菸酒;按時作息,參加醫療體育鍛煉。
3.注意日常生活中要維持正常姿勢和活動能力,如行走、坐位和站立時應挺胸收腹,睡覺時不用枕或用薄枕,睡硬木板牀,取仰臥位或俯臥位,每天早晚各俯臥半小時。參與力所能及的勞動和體育活動。工作時注意姿勢,防止脊柱彎曲畸形等。
4.體育療法對各種慢性疾病均有好處,對AS更爲重要。可保持脊柱的生理彎曲,防止畸形。保持胸廓活動度,維持正常的呼吸功能。保持骨密度和強度,防止骨質疏鬆和肢體廢用性肌肉萎縮等。病人可根據個人情況採取適當的運動方式和運動量。如新的疼痛持續2小時以上不能恢復,則表明運動過度,應適當減少運動量或調整運動方式。
5.理療一般可用熱療,如熱水浴、水盆浴或淋浴、礦泉溫泉浴等,以增加局部血液循環,使肌肉放鬆,減輕疼痛,有利於關節活動,保持正常功能,防止畸形。
6.非甾體類抗炎藥有消炎止痛、減輕僵硬和肌肉痙攣作用。副作用爲胃腸反應、腎臟損害、延長出血時間等。妊娠及哺乳期婦女,更應特別注意。
7.嚴重脊柱駝背、畸形,待病情穩定後可作矯正手術,腰椎畸形者可行脊椎截骨術矯正駝背。對頸7胸1截骨術可矯正頸椎嚴重畸形。
強直性脊柱炎的預防
1.睡眠時避免墊枕頭且不睡軟牀。睡覺時最好是平躺保持背部直立。
2.胃腸道及泌尿道的感染常誘發脊椎炎,故應該注意飲食衛生,多喝開水,多吃青菜水果,避免憋尿及便祕。
3.注意其他家族成員有無強直性脊柱炎的症狀,如下背痠痛,晨間僵硬等。若有,應儘早就醫。
4.清晨起牀背脊僵硬時,可以熱水浴來改善。熱敷對於緩解局部疼痛亦有部分療效。不抽菸,以免造成肺部傷害。
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