兒童重症肌無力有什麼發病特點
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兒童重症肌無力症狀 重症肌無力是神經內科的常見病之一,它是一種由乙酰膽鹼受體抗體(AchR-Ab)介導的,細胞免疫依賴及補體參與的神經―肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。
臨牀特徵爲部分或全身骨骼肌易疲勞,呈波動性肌無力,具有活動後加重、休息後減輕和晨輕暮重等特點。部分患者如急驟發生延髓和呼吸肌嚴重無力,以致不能維持正常的換氣功能稱爲重症肌無力危象,是該病的重要死亡原因。
該病患病率約爲50/10萬。常見於20~40歲,且女性多於男性。目前該病主要採用抗膽鹼酯酶藥,皮質類固醇治療,輔以免疫抑制劑,血漿置換,大劑量免疫球蛋白,胸腺切除術等治療。
由於該病屬自身免疫性疾病,病程長,易復發。大部分患者終身服藥,因病程遷延,醫療費用昂貴使得大部分患者多數時間需在家裏繼續治療,長期實踐證明,如果該病患者能在家中得到良好的家庭護理和自我照護,居家護理包括正規的服藥、家庭應急處理、患者的自我保健等,將使患者病情穩定,減少復發,縮短病程,節約經濟,提高患者的生存質量。
重症肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病, 乙酰膽鹼受體 (AChR)抗體是導致其發病的主要自身抗體, 主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合,使神經肌肉接頭傳遞阻滯,導致眼肌、吞嚥肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下,不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨牀上就出現了眼瞼下垂、複視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力, 表現爲表情淡漠、不能鼓腮吹氣等,延髓型肌無力則出現語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳,和四肢肌無力。本病的病因是全身性的,但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨牀表現。
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