怎麼用藥治療兒童重症肌無力
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兒童重症肌無力的治療:抗膽鹼酯酶(ChE)藥物(ChE抑制劑)
作用機制:化學結構類似乙酰膽鹼(Ach),競爭性與ChE的活性中心結合,使神經肌肉接頭處(NMJ)Ach量增多。
1)新斯的明
A、溴化新斯的明片劑(每片15mg) 5歲以內0.5mg/(kg.d),5歲以上0.25 mg/(kg.d),每4h 1次,逐漸加量,一旦出現副作用則停止加量。10-20min生效,持續3~4h,極量爲0.1g/d。作用時間短,胃腸道副作用明顯。
B、甲基硫酸新斯的明針劑(0.5mg。1.0mg)每歲0.05~或每次0.025mg/kg,皮下、肌注、靜滴。作用較迅速,但持續時間短(2~3h)。一般用於診斷和急救。
2)吡啶斯的明
化學結構類似新斯的明,但毒性僅爲其1/8~1/4,治療量與中毒量距離大,作用時間3.5~4.5h。且對延髓支配肌、眼肌的療效比新斯的明強。
A、溴化吡啶斯的明片劑(每片60mg) 5歲以內2mg/(kg.d),5歲以上1 mg/(kg.d),逐漸加量,一旦出現反應則停止加量。分3~4次口服,極量0.36/d,10~30min出現療效。
溴化吡啶斯的明糖漿(12mg/ml):適用於吞嚥困難者。
溴化吡啶斯的明長效片(180mg/片)服後1/3立即釋放,其餘緩慢釋放,作用時間比正規片劑長2.0~2.5倍,宜於睡前服用。
針劑(5mg/支)皮下、肌內或靜脈注射,作用迅速,持續2~3h。
B、氯化吡啶斯的明片(每片50mg) 作用同上,適用於溴劑過敏者。
3)氯化阿伯農片劑
(酶抑寧,美斯的明,每片5mg、25mg)0.3mg/(kg.d)開始,漸增至1.5mg/(kg.d),分3-4次。20~30min出現療效,作月時間4~5小時。對肩胛帶、骨盆帶肌無力療效較好。但蓄積傾向較大。
4)騰喜龍針劑(tensilon,10mg)0.2mg/kg,iv,先注射1/5量,如無反應再注射餘量。20~30秒發生作用,持續2~4min。僅用於診斷及確定危象的性質。
應用抗ChE藥的原則:
A、應從小劑量開始,逐漸調整至效果最好而副作用最小的適當劑量,藥量過小或過大均可使肌無力加重。
B、劑量應根據個體對藥物的敏感性及病情變化而調整,如病情加重、緩解、復發及某些特殊情況(月經期、妊娠期或感染等)。
C、阿托品不應常規使用,一般只用於毒蕈鹼樣副作用明顯時,否則易掩蓋抗ChE藥物過量的症狀。
D、爲防止膽鹼能危象的發作,不應在病情有變化時盲目增大劑量,且應使患兒與家長了解藥量過大的症狀。
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