怎麼區別診斷海綿竇血栓
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1、診斷 化膿性或膿毒性CST是一種威脅生命的疾病,需立即確診和評估,但其早期臨牀表現常無特異性,且頭部軸向常規厚層CT掃描(層厚10 mm)敏感性較低。因此,醫生對本病有較高的警惕性對臨牀診斷至關重要。首先,應根據患者典型的臨牀症狀和體徵確定爲海綿竇病變:患者常表現三叉神經第1支分佈區麻木,伴複視或眶周痛。如還出現眼球突出、球結膜水腫、頭痛和發熱,則可確診爲海綿竇綜合徵。其次,結合患者中耳炎、乳突炎和鼻竇炎等化膿性感染、其他硬腦膜竇感染擴散或全身性感染病史,頭痛、嘔吐、眼肌麻痹、複視及意識障礙等臨牀症狀,以及MRI或CECT神經影像學表現可診斷海綿竇血栓形成。
CST眼肌麻痹的特點爲動眼神經麻痹可表現爲痛性或無痛性,多爲部分性功能障礙,瞳孔可受累或不受累,可發生瞳孔擴大、光反應消失,伴或不伴Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ腦神經麻痹,也可發生Horner徵。視神經較少受累,視力正常或有中度下降,眼底偶見視乳頭水腫,周圍可有出血。
外直肌麻痹須注意與其他可能的病因相鑑別。老年患者外展神經病變常爲特發性或由血管性疾病或糖尿病所致,但應檢測紅細胞沉降率以排除罕見的鉅細胞動脈炎。顱底放射學檢查可排除鼻咽癌或其他腫瘤。無痛性外展神經麻痹患者,如上述檢查正常,無其他全身性和神經系統症狀,顱內壓不增高,則可行保守治療隨訪。試用潑尼鬆(60 mg/d口服,連續5 d),如使痛性外展神經麻痹症狀顯著減輕,則支持眶上裂(眶上裂綜合徵)或海綿竇特發性炎症(Tolosa-Hunt綜合徵)的診斷;如經類固醇治療仍持續疼痛,應行MRI或CECT檢查海綿竇,必要時需做數字減影血管造影(DSA)檢查。
2、鑑別診斷 應注意與動靜脈瘻、腫瘤、海綿竇感染、糖尿病性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹和惡性突眼等鑑別。
2.1 頸內動脈海綿竇瘻 頸內動脈海綿竇瘻(carotid-cavernous fistula,CCF)是頸內動脈海綿竇部與靜脈性海綿竇之間的直接交通,是最常見的外傷性動靜脈瘻,可發生於閉合性頭外傷或顱底骨折後。臨牀表現爲搏動性突眼、眼肌麻痹和結膜充血,可聞及眶部血管雜音,指壓頸動脈突眼可減輕。頭部MRI檢查常可確診,頸動脈血管造影是可選擇的檢查。頸內動脈虹吸部動脈瘤可引起動眼神經麻痹,破裂後可導致頸動脈海綿竇瘻。
2.2 腫瘤 如海綿竇腦膜瘤、神經鞘瘤(最常見爲三叉神經鞘瘤)和垂體腺瘤(通常爲無痛性非侵襲性病變,緩慢擴展並侵蝕骨性蝶鞍可擴展入海綿竇),此外還包括眶部腫瘤、蝶骨區其他腫瘤和轉移瘤。如脊索瘤通常爲良性,生長緩慢,但也有侵襲性類型,易侵蝕顱底和海綿竇,常見動眼神經麻痹,其次是第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經麻痹;MRI檢查T2WI常見腫瘤爲高信號,可輕微強化,常伴有鈣化。如疼痛嚴重可能提示爲動脈瘤擴張,如進行性動眼神經麻痹,尤其引起瞳孔擴大,可能爲後交通動脈瘤擴張的體徵,或可反映顱內壓增高和腦疝早期。
2.3 海綿竇感染和炎症 骨髓炎可爲免疫受損狀態、糖尿病、乳突炎及副鼻竇感染的致命性併發症。糖尿病及其他免疫系統缺陷患者可表現累及海綿竇和矢狀竇區的無痛性感染。糖尿病患者出現非特異性複視和頭痛應想到真菌或其他類型感染。免疫受損患者常合併真菌感染如白色念珠菌、新型隱球菌屬等,並常引起海綿竇血栓形成。球后蜂窩織炎或膿腫向後擴散也可累及海綿竇,這些患者通常有感染體徵和眼球運動時劇烈疼痛,且有累及視神經的高度風險。
2.4 糖尿病性眼肌麻痹 常見孤立的動眼、滑車或外展神經麻痹,CT或MRI檢查常無異常。動眼神經病變的特徵是瞳孔迴避,伴或不伴疼痛。瞳孔未受累常因神經的中央部梗死而位於周圍的瞳孔收縮纖維未受累所致。
2.5 痛性眼肌麻痹 可出現於CST時,但須與Tolosa-Hunt綜合徵、原發性或轉移性腫瘤、頸動脈-海綿竇瘻和動脈瘤等海綿竇其他病變鑑別。Tolosa-Hunt綜合徵是影響海綿竇的特發性肉芽腫性炎症,主要表現爲眼肌麻痹、複視伴眼球后疼痛[3]。CST還須與眶部病變如眶部假瘤、鼻竇炎、腫瘤(原發性或轉移性)、感染(細菌或真菌)鑑別。與海綿竇病變不同,累及動眼神經的眼眶病變常伴視神經受累和突眼。眼眶病變與海綿竇病變臨牀上有時難以區分,除非藉助於MRI或CECT檢查[2]。檢查時應注意突眼的眼球望診和觸診(有助於確定眼眶或海綿竇前部病變)、眼球雜音聽診(可確定頸動脈-海綿竇瘻)以及評價糖尿病等。Tolosa-Hunt綜合徵對皮質類固醇,如潑尼鬆60~100 mg/d口服反應頗佳。
2.6 複視的鑑別 CST可出現複視,常見動眼、滑車、外展及三叉神經第1支,有時第2支同時受累。複視的病因很多,以下體徵有助於病變定位和病因確定。
可能的診斷特點
海綿竇前部病變、眶上裂綜合徵 眼肌麻痹、Horner綜合徵、V1感覺受損
海綿竇後部病變 眼肌麻痹、Horner綜合徵、V1,V2和(或)V3感覺受損
Duane退縮綜合徵(Duane retraction syndrome) 內收與外展不全時瞼裂變窄
重症肌無力 眼瞼或眼外肌疲勞,頸屈肌和延髓肌無力
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