特發性炎症性肌病臨牀表現
本文已影響3.04W人
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1、多發性肌炎起病多隱襲,病情於數週或數月發展至高峯,受累肌羣包括四肢近端肌肉,頸部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等,但面肌受累罕見。肌無力是主要症狀。部分病人肢體遠端肌肉也受累,表現前臂、手、小腿、足無力。體檢可見有肌力低下,25%患者肌肉有壓痛。晚期可出現肌萎縮。罕見的爆發型表現爲橫紋肌溶解,肌紅蛋白尿,腎功能衰竭。除肌肉、內臟系統亦可受累,屍檢資料近1/4患者有心肌炎,臨牀表現爲心電圖異常、心率失常、心力衰竭等。1%—10%額患者發生間質性肺纖維化,出現肺功能障礙、氣短。嚴重嚥下困難,可導致吸入性肺炎。全身表現可有發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象等。
2、皮肌炎處肌炎表現外,尚有皮疹,可出現肌炎之前、同時、或以後出現。皮疹可爲多樣性,但典型皮疹爲面、頸、前胸上部瀰漫性紅斑(又稱紅皮病)以及關節伸側的紅斑性魚鱗屑性疹,疹中間可以萎縮。如發生在掌指關節及近端指肩關節背面則稱Gottron斑丘疹,頗具特徵性。上眼瞼可有特殊淡紫色腫脹,稱爲向陽性皮疹,也是本病的一特徵。還可出現指甲基底和指甲雙側充血,以及腱結節。
3、惡性腫瘤相關DM或PM約佔DM和PM總數的10%。DM或PM可先於癌腫1—2年出現,或同時或後於腫瘤出現。所患腫瘤多是肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者,尤其是40歲以上者均應警惕腫瘤的存在,腫瘤的存在是否使肌炎難治,腫瘤的去除是否使肌炎容易治癒等問題尚不明確。
4、兒童DM或PM兒童大多患皮肌炎,特點是:1、多伴發血管炎,出現消化道出血,胃腸粘膜壞死,胃腸穿孔或視網膜血管炎等症;2、起病急驟較成年人多見,肌水腫和肌痛明顯;3、後期多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。
5、其他結締組織病伴發PM或DM許多結締組織病,特別是系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮症、乾燥綜合徵、類風溼關節炎、血管炎等常併發肌病或肌炎,但一般症狀不重。如有典型DM或PM的臨牀表現和檢查依據,則稱爲重疊綜合徵,約佔DM和PM總數的2%。
6、包涵體肌炎老年男性較多見,發病率可佔DM和PMD1/7。可有不典型臨牀表現,如不對稱性,遠端肌無力。診斷依據是光鏡下肌核、肌漿內有嗜伊紅色包涵體及電鏡下肌核與肌漿有異常纖絲等改變。腎上腺皮質激素對該病治療無效。
99藥劑師溫馨提醒:以上的疾病描述及醫療建議僅供參考,如遇不適請及時到醫院就診。
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