運動神經元病分類及表現
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運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的,主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表,其它類型則爲其變型。
① 原發性側索硬化症:成人起病,病程進展緩慢,常先侵犯下胸段的皮質脊髓束,出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,病理體徵陽性,
②肌萎縮側索硬化症:多於40~60歲隱襲發病,單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多爲上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特徵,同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹症狀,最後軀幹和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很長,病情很重,患者始終無感覺障礙。
③進行性脊肌萎縮:大多數患者一側或雙側手部肌羣無力和萎縮,可見肌束顫動,肌張力減低,腱反射減弱或消失,嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展,感覺神經不受累,少數患者下肢可出現症狀。
④進行性延髓麻痹:以逐漸加重的延髓麻痹症狀首發,表現爲吞嚥困難,飲水嗆咳、言語含糊,咳嗽無力,甚至呼吸困難。同時或稍後出現出現軀體運動神經元受損的症狀和體徵
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