對乳頭狀瘤知多少
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WHO 根據乳頭狀瘤的組織來源分爲兩類:鱗狀細胞乳頭狀瘤、移行(細胞)乳頭狀瘤。鱗狀細胞乳頭狀瘤爲向支氣管腔內突起的乳頭狀腫物,有一個纖維組織核,表面覆以復層扁平上皮,上皮內偶混有產生黏液的細胞。其結締組織的蒂有淋巴細胞滲出。單發者少見,可與咽部同類病變共存,青年人多見。移行(細胞)乳頭狀瘤:被覆多種上皮,包括骰狀上皮、柱狀上皮或纖毛上皮等,也可見竈性鱗狀上皮化生及黏液分泌成分。可爲多發,即使無不典型增生的改變,術後也可復發,有惡變可能。腫瘤可能源於支氣管的基底細胞或其儲備細胞。
(1)單髮乳頭狀瘤:爲極少見的下呼吸道良性腫瘤,佔切除的下呼吸道良性腫瘤的4%,目前認爲起源於氣管、支氣管上皮及其黏膜腺體,已除外其起源於Kultschitzky 細胞。可與囊腺瘤等其他肺良性腫瘤並存。腫瘤可位於支氣管樹的任何部位,但多見於葉或段支氣管,其組織學分型多爲鱗狀細胞乳頭狀瘤。少數位於周邊肺組織內,由類似透明細胞或混合上皮型細胞構成。
①臨牀表現:多見於40 歲以上者,表現爲慢性咳嗽、喘鳴、反覆發作的肺炎及哮喘樣症狀。有些病人可自己咳出腫瘤組織。因多位於支氣管內,故X 線胸片很少見到瘤體,常需CT 或支氣管體層像檢查,CT 可證實爲非腔外生長腫瘤及無縱隔淋巴結腫大。支氣管鏡可見活動性腫瘤及繼發於腫瘤的支氣管膨脹性擴張。
②鑑別診斷:單髮乳頭狀瘤易與支氣管慢性炎性息肉相混淆。後者病理可見慢性炎性血管增生及水腫的肉芽組織,全部或部分覆蓋有正常的纖毛柱狀呼吸道上皮,無乳頭狀的表面結構。
③治療:根治手術爲最佳的治療方法,一般採用氣管部分切除或袖狀切除術,如果遠端肺組織發生不可逆性損害,也可連同肺組織一併切除,但肺葉切除術應儘量避免。內鏡切除雖可緩解症狀,但療效不徹底。也可採用激光燒除術。有個別術後惡變病例報告,切除徹底者極少復發。有人認爲近50%的單發支氣管乳頭狀瘤最終導致肺癌,另有人發現在鄰近乳頭狀瘤的支氣管上皮處,可見到局竈性原位癌,其可能是本身惡變,也可能是鄰近組織發生的癌變。#p#副標題#e#
(2)多發性乳頭狀瘤:多見於5 歲以下兒童,15 歲以後少見。因人乳頭(狀)瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6 型或 11 亞型感染所致。此類病人也被稱爲複發性呼吸道乳頭狀瘤。腫瘤常首先發生在會厭、喉部等上呼吸道,極少見下呼吸道是首先發生的部位。部分病人可自愈。
①臨牀表現:聲嘶,晚期可見喘鳴及氣管梗阻等表現。因大的遠端支氣管內RRP 引起氣管阻塞,放射學可見肺不張、肺炎、膿腫及支氣管擴張等影像。診斷方法爲內鏡及活檢。
②治療:目前尚無有效的治療方法。可供選擇的手術方式有:A.手術切除或激光燒除;B.冷凍療法、透熱療法;C.輔助藥物治療,如:氟尿嘧啶(5-FU)、皮質激素、疫苗、普達非倫、大劑量維生素A 及干擾素等。要注意氣管切開可導致RRP 播散,其致命的高危因素有聲門下乳頭狀瘤及長期氣管插管。
③預後:2%~3%的患者可發生惡變,惡變者多爲有長期病史者(病史多超過10 年),其共同特點爲:嬰幼兒期確診,因病重而反覆手術或氣管切開,在20歲左右惡變爲鱗癌,惡變後多在短期內(平均4 個月)死亡。發生播散或惡變的高危因素有放療(兒童)、吸菸(成人)、氣管插管及肺實質內病變等。有以上高危因素者15%左右可發生惡變。
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