不動纖毛綜合徵的表現有哪些?
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《臨牀表現》
常見於兒童和青年人,主要表現如下。
1.下呼吸道表現:病人反覆發生上感、慢性支氣管炎或間質性肺炎張及支氣管擴張,出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等症狀。從而導致肺不張及支氣管擴張,出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等症狀。
2.上呼吸道表現:病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內粘液或膿性分泌物瀦留,故有鼻塞、膿涕,有時還可發生鼻息肉。由於中耳和咽鼓管纖毛異常,可以導致慢性複發性中耳炎。
3.內臟逆位:胚胎時期,由於纖毛結構異常,某些上皮組織失去正常擺動,使內臟的定向旋轉變爲隨機旋轉。如在妊娠10~15天時,內臟在正常情況下應當向右旋轉,結果卻發生了向左旋轉,從而形成內臟逆位。
4.不育:精子尾部是一種纖毛的變型,當其結構異常時,精子失去擺動能力,可以引起男性不育。
根據胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴張、鼻竇炎和內臟移位。鼻和支氣管粘膜活檢,在電子顯微鏡下見到纖毛異常可以得到肯定的診斷。
本病應與慢性呼吸道感染,支氣管擴張相鑑別。支氣管哮喘也可以發生粘液及纖毛功能異常,但纖毛結構無特殊缺陷。
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