怎麼防治多發性肝囊腫
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多發性肝囊腫又稱多囊肝,有半數以上的病人合併有,多囊肝常侵犯整個肝臟,也有少數多囊人的病變侷限於肝臟的一葉或半肝範圍。
人們所講的通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發病率尚不清楚,目前臨牀上的病理有增多的趨勢,其原因與B超、CT等影象學診斷方法普及有關。
肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見,孤立性肝囊腫通常無任何症狀,若囊腫較大可出現壓迫症狀,如、噁心、等。囊腫的發生部位以右肝居多。
多發性肝囊腫又稱多囊肝,有半數以上的病人合併有,多囊肝常侵犯整個肝臟,也有少數多囊人的病變侷限於肝臟的一葉或半肝範圍。
多囊肝病是一種以原發性銅代謝障礙爲特徵的常染色體隱性遺傳病,基因定位於13q14.3,蛋白產物是一種銅轉運P型ATP酶。已發現多種基因突變類型,突變結果是銅轉運障礙。
患者膽道排銅障礙及銅藍蛋白合成障礙,導致過量的銅沉積在肝細胞、豆狀核、角膜等全身各處,臨牀表現爲多種多樣,涉及消化、神經、眼睛、血液等多系統、多器官的損傷,極易誤診。
治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青黴胺。肝移植爲治療該病的最佳手段。
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