如何診治中樞神經系統淋巴瘤
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中樞神經系統淋巴瘤有原發性和繼發性之分,原發性是指只發生於中樞神經系統的淋巴瘤,約佔顱內原發性腫瘤的0.2-2%,偶爾會發生顱外轉移;而繼發性的則是指系統淋巴瘤轉移到中樞神經系統,大約有1-7%的系統淋巴瘤在治療的後期會轉移到顱內。臨牀上原發性中樞神經系統淋巴瘤的發生率要遠遠多於繼發性的。
從歐美的報道資料看,在過去20年裏,原發性中樞神經系統淋巴瘤(以下簡稱淋巴瘤)的發生率有逐漸上升的趨勢,在有的國家已經接近腦膜瘤和低級別星形細胞瘤的發生率,其原因可能與艾滋病和器官移植的人數在逐年增加有關。患者的男女比例大致爲1.5:1,發病年齡在50歲左右,而發生在年輕人的,則多與存在免疫抑制的疾病有關。
淋巴瘤常見的發生部位多位於大腦額葉、基底節和腦室周圍,但有的時候也會發生在小腦。臨牀症狀和表現與其他腦內腫瘤的差別不大,沒有特異性。在病理學上,淋巴瘤又分爲B細胞型和T細胞型,其中以B細胞型更爲常見。
淋巴瘤的影像學診斷主要依靠頭顱CT和磁共振,在增強掃描上,90%以上的淋巴瘤表現爲腦內增強的團塊狀病竈,70%以上的強化呈均勻性,有人形象的稱爲“毛茸茸的棉花球”(flully cotton balls)樣表現。如果病變臨近室管膜或軟腦膜,則也會出現室管膜或軟腦膜的同時強化,診斷上容易與腦膜瘤相混淆,鑑別要點在於淋巴瘤沒有鈣化,且有多竈性的趨勢。在使用類固醇激素後,淋巴瘤容易出現明顯的縮小甚至消失,因此,國外有人將其稱爲“幽魂瘤”(ghost-cell tumor)。
淋巴瘤的治療主要包括外科手術、化療和放療,現在又有了基因靶向治療。外科手術的目的主要是獲得病變組織,以便進行病理組織學檢查,以明確診斷。對於腦深部腫瘤以立體定向活檢手術最爲合適。對於發生嚴重的顱內高壓和腦疝危像時,進行腫瘤切除和減壓也是應該考慮的。靜脈應用大劑量甲氨蝶呤(MTX)化療是治療淋巴瘤的主要選擇,在特殊情況下,也可以考慮經腦室進行MTX的化療,這些化療需要由專門的醫生來操作進行。對於化療效果不明顯的,可以考慮進行全腦放療,但劑量傾向低於其他的腦腫瘤,以40-50Gy爲合適,分割劑量爲1.8-3.0Gy。近幾年來,又出現了淋巴瘤的基因靶向治療藥物,現在市場上有的只有美羅華,這是種利妥昔單抗注射液,用於治療復發或化療耐藥的惰性B細胞性非霍奇金淋巴瘤。至於美羅華治療中樞神經系統淋巴瘤的療效,目前還都在繼續觀察中。
淋巴瘤的預後變化較大,如果沒有接受任何治療,診斷後的生存期往往在1.8-3.3個月。單純接受放療的平均生存期爲10個月,一年以上的爲47%,兩年以上的爲16%,三年以上的爲8%,五年以上的爲3-4%。進行MTX化療的,腫瘤往往在平均41個月會復發,但是,現在也發現了一些生存期很長的病例。
總之,淋巴瘤的治療要根據患者和腫瘤的具體情況,採用合適的方案進行治療,從我們的臨牀觀察看,現在淋巴瘤的治療效果已經得到了顯著的改善,患者的生存期也已經得到了明顯的延長。
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