誘發惡性組織細胞病的病因是什麼?
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(一)發病原因
目前尚不清楚,通常認爲是組織細胞性淋巴瘤或急性單核細胞性白血病的一種變型,可能與EB 病毒感染有關,亦有人士認爲是自身免疫增殖性疾病或者由於免疫功能缺陷所致。近年來報道惡組常作爲繼發於其他腫瘤的第2個惡性腫瘤,常伴發於惡性淋巴瘤(B 細胞性)、T 細胞性和裸細胞性急性淋巴細胞性白血病、急性粒—單核細胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推測可能於化療或原發腫瘤抑制免疫系統,導致染色體異常,克隆惡性突變有關。本病的發生可能與患者的免疫功能低下有關。由於屍檢中部分病例有肥大細胞增生現象有人認爲是一種自身免疫增殖性病變,初爲過敏,漸轉化爲腫瘤。有人注意到惡組患者血清EB病毒抗體效價增高,懷疑本病與病毒感染有關。已知EB病毒是引起Burkitt淋巴瘤的病因,但在惡組病因中起何作用尚不清楚。有人注意到近年來惡組在中非地區發病率有所上升,推測可能與環境因素特別是與病毒因素有關。但目前尚缺乏有力的血清學和流行病學證據。Kobari等觀察到1例慢性EBV感染病人後發生惡組,通過PCR法擴增,EBV定位於淋巴細胞膜的抗原,用原位雜交法(ISH)檢測DNA中的EBV,結果發現早期慢性感染時非惡性的組織細胞中存在的EBV顆粒與後來的惡組細胞中的EBV顆粒相同。由此推論可能原本正常的組織細胞受EBV感染後變成異常細胞,併發生克隆性擴增,結果產生惡組。國內梁平(1984)對8例惡組骨髓標本做電鏡觀察,在2例惡組細胞內見到Ⅳ型核小體,認爲它是細胞曾受病毒作用的一個形態學標誌。國外有人懷疑本病與遺傳因素有關,有父子先後發病的報道。國內關敏等(1990)報道有2例爲同胞兄弟,且其家系中另有1兄弟患病,3兄弟均在嬰幼兒時期發病,病情相同且均在發病後3個月內死亡。近年來國內學者發現惡組屍檢中全身淋巴組織呈現重度萎縮,推測患者伴有免疫功能缺陷。至於免疫缺陷是病因還是結果尚無定論。總之,病因至今仍不明確。
(二)發病機制
目前不明。1969年Rodman報道了2例惡組有染色體易位,即t(2;5)(p23;q35),此外尚有1號染色體異常。Morgan等在1986年發現惡組細胞株中5號染色體長臂一固定點的斷裂(5q35斷裂),並常伴有t(2;5)。另有報道1號、3號和6號染色體也有易位。Morris(1994)等證實t(2;5)可產生NPM/ALK融合基因。Shiota等(1995)指出,此融合基因編碼一個(80kD)的高磷酸化蛋白(p80),NPM/ALK融合基因和p80見於所有t(2;5)的病例中,但能表達p80 NPM/ALK者是一個獨立的病種。通過細胞遺傳學或p80表達的測定,5q35斷裂目前可作爲診斷CD30陽性腫瘤的前提。國內吳士琪等(1983)提出D組染色體丟失1條是本病較常見的核型。1989年Stephen等報道了3例“惡組”,均表達ki-1(CD30),皆有t(2;5)(p23;q35)易位,認爲這種易位可能是具有惡組特點的一組病共有的特徵。1990年Abe等研究了4例惡組的細胞遺傳學,其中2例有17號染色體異常,斷點在短臂13(17p13)。複習文獻另有7例惡組亦有相同異常發現。現已有證明p53基因突變在人類惡性腫瘤的發生率較高,而p53(抑癌基因)即定位於17號染色體短臂。1992年國內田虹等對2例惡組白血病型患者進行骨髓染色體分析,均出現1號部分三體(1qter-1p11)和1p11斷裂易位。
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