漿細胞病會誘發哪些疾病?
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漿細胞瘤最常累及骨盆、脊柱、肋骨和顱骨。偶爾,累及其他部位,特別是肺部和生殖器官。
多發性骨髓瘤是一種漿細胞的惡性腫瘤,單克隆的異常漿細胞增殖,在骨髓中形成腫瘤併產生大量異常抗體堆積於血液或尿液中。 在美國,多發性骨髓瘤約佔所有惡性腫瘤的1%;每年約有12500例新發病人。這種不常見的惡性腫瘤,男女累及比例相當並常見於40歲以上人羣。病因尚不清楚。
異常漿細胞幾乎總是產生大量異常的抗體,而正常抗體的產生又減少,結果,多發性骨髓瘤病人特別容易發生感染。
異常抗體的片段常常由腎臟排出,並可損害腎臟,有時引起腎功能衰竭。異常抗體的片段沉積於腎臟或其他器官可引起另一種嚴重疾病澱粉樣變(見第142節)。尿液中的異常抗體片段稱作本-周氏蛋白。
症狀和診斷
有時多發性骨髓瘤可以在病人有症狀之前被診斷,例如,由於其他原因進行X線攝片時發現本病典型的骨骼蟲蝕樣改變而診斷。
多發性骨髓瘤常常引起骨痛,尤其是脊柱和肋骨,以及引起骨質脆弱,容易發生病理性骨折。儘管骨痛常是初始症狀,本病偶爾也可以由於貧血(即紅細胞過少)、反覆細菌感染或腎功能衰竭而被診斷。貧血是由於異常漿細胞佔據了骨髓中生成紅細胞的正常細胞的位置。細菌感染是因爲異常抗體不能有效地防禦感染。腎功能衰竭則是由於異常抗體的片段(即本-周氏蛋白)損害了腎臟。
少數病例由於血液粘稠(高粘綜合徵),病人的皮膚、手指、腳趾和鼻部的血供受到影響。大腦供血不足可引發神經症狀,比如意識模糊、視覺異常和頭痛。
一些血液學實驗有助於診斷本病。全面的血細胞計數能發現貧血和紅細胞形態異常。反映紅細胞沉降於試管底部快慢程度的紅細胞沉降率(血沉),通常異常升高。本病1/3的患者由於骨骼病變導致鈣釋入血液而出現血鈣升高(見第137節)。然而,最關鍵的診斷性實驗是血清蛋白電泳和免疫電泳,可用於發現和鑑定最能說明問題的異常抗體。85%的本病患者能發現這種異常抗體。另外,尿液的電泳和免疫電泳檢查能發現30%~40%的多發性骨髓瘤病人的本-周氏蛋白。
X線檢查常常顯示骨密度降低(骨質疏鬆)和骨骼蟲蝕樣破壞。用細針和注射器採取骨髓標本在顯微鏡下進行檢查,即骨髓活檢(見第152節),可以顯示大量漿細胞呈片狀和簇狀異常排列,漿細胞形態異常。
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