男性假兩性畸形易導致不育
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(1)睾丸女性化綜合徵:
在男性假兩性畸形中,睾丸女性化綜合徵較爲常見。此種病人有睾丸,性染色體組型爲XY,性染色質爲陰性。睾丸雖然分泌雄性激素,但由於體細胞不能形成雄性激素受體,從而不能使生殖器男性化。
(2)睾酮合成障礙:
在睾酮合成過程中,不同的酶缺陷在不同階段導致不同的代謝紊亂和障礙,從而引起生殖器官不同程度的分化異常,從不同程度男性化到出現女性外生殖器。患者一般身體修長,呈去勢體態,乳房不發育。在腹股溝或陰囊內觸及到發育欠佳的睾丸組織,多伴有尿道下裂、雙陰囊。
(3)5a一還原酶缺陷:
這種患者,多表現爲男性生殖器發育不全。由於靶器官部位的5a一還原酶缺陷,不能將睾酮轉化爲雙氫睾酮。前列腺不發育,外生殖器分化不全,這是一種常染色體遺傳病。
(4)抗中腎旁管激素缺乏:
中腎管發育正常、中腎旁管退化不完全。臨牀表現爲男性,但男性第二性徵不明顯,毛髮細、皮膚嫩、性功能不全,並可出現發育不全的子宮和輸卵管。
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