白血病

白血病是造血系統的惡性腫瘤。根據回顧調查，各地區白血病的發病率在各種腫瘤中佔第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細胞的惡性增生，可進入血循環、並浸潤到全身各組織臟器中，臨牀可見有不同程度的貧血、出血、感染髮熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。白血病原發病患者中，男性多於女性。

其特徵爲白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生，浸潤全身各組織和臟器，產生不同症狀；周圍血液血細胞有量和質的變化。每天骨髓能產生上百億個新的血細胞，大多數爲紅細胞。而患有白血病的人體內產出的白細胞比實際需要的多，且多數的白細胞是不成熟的，爲幼稚細胞，其存活期比正常情況下長。儘管這種白細胞數量很大，然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染。體內這種白細胞的增多，會直接影響一些重要器官的功能，影響正常健康血細胞的產量。由於腫瘤細胞惡性增生，抑制紅細胞和血小板止血的產生，甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染，很容易受傷、出血、感染。

主要表現有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則爲出血及組織營養不良和壞死、繼發感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發生在骨髓及其他造血組織中，也可出現在全身其它組織中，致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍，而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤，後期則淋巴結腫大。有50%～80%白血病死者有明顯中樞神經系統白血病改變。常見者爲血管內白細胞鬱滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睾丸等。

通過以上可以看出，白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重，破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中，大多伴有不同程度的出血，可發生在任何部位，但多見於造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經等。其出血常發生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由於白血病細胞浸潤、出血，梗死及全身代謝障礙，局部或全部組織可有營養不良與萎縮，甚至壞死等。近年來由於大量化療藥物和抗生素的應用，其屍檢病理變化有新的表現，白血病細胞崩解浸潤消失，出現了纖維蛋白滲出，組織細胞吞噬，繼而纖維化。骨髓可出現萎縮或纖維化，某些黴菌、原蟲的感染增多，藥物引起的病變增多。

現可知白血病是一種克隆性惡性病，惡性病變可發生在造血幹細胞廣泛範圍內，累及的範圍可以多少不一。惡性克隆的產生可能和多種因素有關，其中逆轉錄病毒感染原瘤基因激活是主要的，而放射線、化學毒物、藥物（特別是烷化劑）以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產生和發展。某些造血系統疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合徵、陣發性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉化爲白血病。
 
　　1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累後心慌氣短，食慾缺乏，體重減輕或不明原因發熱等爲首發症狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等爲首發症狀起病。

2、 發熱和感染

A、發熱是白血病最常見的症狀之一，可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血癥等。

B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌爲主。病毒感染雖較少見但常較兇險，鉅細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易併發肺炎，須注意。

C、 出血 出血亦是白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。

D、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病，但更多見老年病人，不少病人常以貧血爲首發症狀。#p#副標題#e#

慢性粒細胞白血病的症狀：

起病緩慢，早期常無自覺症狀，患者可以很長時間內都沒有任何不適的感覺，多因健康檢查或因其它疾病就醫時才發現血象異常或脾腫大，才被確診。

隨着病情發展，可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的表現。由於脾腫大而感左上腹墜脹、食後飽脹等症狀。

檢查時可發現患者面色、甲牀、口脣蒼白，最爲突出的是脾腫大，往往就醫時已達臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現出血點。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現無痛性腫塊。

病情可穩定1-4年，之後進入加速期，迅速出現貧血及更多症狀。過後便轉變爲急性髓細胞白血病。

急性淋巴細胞白血病的臨牀表現

1、貧血

常較早出現並逐漸加重。表現蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等。患者的貧血程度與出血量往往不成比例。

2、出血

約半數病例有不同程度出血。出血的發生一般稍晚於貧血，但常因之促醒病人尋醫和做血象檢查。常見出血有皮膚出血點、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血，月經增多等；嚴重時可出現血尿、消化道出血（嘔血、便血），視網膜出血可致視力障礙，甚者可發生顱內出血，常危及生命。

3、發熱和感染

一半以上患者由發熱起病，可爲低熱或高熱。無論治療前或治療中發熱我多數意指合併感染。感染可發生在體內任何部位，但以咽峽炎、口腔炎最多見，上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫和胃腸炎變較常見，若合併敗血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病發熱可無明顯感染竈（尤其中性粒細胞〈0.2×10^9 /L時），但不能排除感染；相反，體溫〈38.5 ℃ ，化療開始後自動熱退的病人，說明發熱與白血病本身有關（腫瘤熱）。當然臨牀也不乏見腫瘤熱與感染並存的情況。

感染常見的致病菌有大腸桿菌、綠膿桿菌、克雷白菌、金黃色葡萄球菌和其他條件致病菌、厭氧菌等。

急性淋巴細胞白血病浸潤表現

(1)骨和關節疼痛 骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛（兒童比成人、ALL比AML多見），可爲肢體或背部的瀰漫性疼痛，亦可侷限於關節痛，常導致行動困難，並易誤診爲骨髓炎或風溼病。愈1/3患者有胸骨壓痛，此徵有助於本病診斷。有少數骨劇痛是由骨髓壞死引起。
 
　　(2)肝脾和淋巴結腫大 以輕、中度肝脾腫大爲多見，一般不超過肋下4至6cm。ALL比AML肝脾腫大的發生率較高，腫大程度也更明顯。淋巴結腫大ALL也比AML多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸繫膜、腹膜後等淋巴結，但腫大程度一般較輕，直徑通常≤3.0cm。肝脾淋巴結腫大般在T-ALL、B-ALL更爲明顯。

(3)中樞神經系統白血病（CNSL）CNSL常出現在ALL緩解期，初診患者相對少見。浸潤部位多發生在蛛網膜、硬腦膜，其次爲腦實質、脈絡膜或顱神經。重症者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內壓增高的典型表現。類似顱內出血；輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經（第VI、VII對顱神經爲主）受累可出現視力障礙和麪癱等。

(4)其他組織和器官浸潤 ALL皮膚浸潤比AML少見，但睾丸浸潤較多見，睾丸白血病也常出現在緩解期ALL，表現爲單或雙側睾丸的無痛性腫大，質地堅持硬無觸痛，是僅次於CNSL的白血病髓外復發根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，並表現相應臟器的功能障礙，但也可無症狀表現。