什麼是老年人限制型心臟病
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本病包括多發生在熱帶的心內膜纖維化(Endomyocardial Fibrosis)及大多發生在溫帶的嗜酸細胞心肌病(Löffler's Cardiomyopathy),本病在我國非常少見。
病因不明,有人認爲系嗜酸細胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。
病理及病理生理
主要病變爲心內膜及心內膜下心肌增厚並有纖維增生,心內膜增厚可達正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小,心房擴大。心腔內血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發生房室瓣關閉不全。增厚和纖維化的心內膜及心內膜下心肌,順應性降低,舒張和收縮功能均發生障礙。舒張期由於心室舒張受限,心房貯血增多,心房擴大,出現類似縮窄性心包炎的血流動力改變。
青壯年常見,無明顯性別差異,病變可侷限於左心室,右心室或雙心室同時受累。由於病變部位不同,而有不同的臨牀表現。
一、右心室病變所致症狀體徵 起病緩慢、腹脹、腹水。由於肝充血肝腫大或由於腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發性夜間呼吸困難,均可由於放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區不適感,出於排血量降低而感無力,勞動力下降,半數有輕度咳嗽、咯痰。主要體徵:心尖搏動減弱,心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑後,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續存在,頸靜脈怒張明顯。
二、左心室病變所致症狀和體徵 心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音,少數心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時,出現肺動脈高壓的表現。
三、雙側心室病變所致症狀和體徵 表現爲右心室及左心室心內膜心肌纖維化的綜合徵象,但主要表現右心室病變的體徵及症狀,少數患者突出表現爲心律失常,多爲房性心律失常,可導致右心房極度擴大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性複發性大量心包積液爲主要表現,常誤爲單純心包疾病。
(一)X線檢查 心臟擴大,右房或左房擴大明顯,伴有心包積液時,心影明顯增大,可見心內膜鈣化。
(二)心電圖 由於心負荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動,房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。
(三)心導管檢查 右心室心內膜心肌纖維化症,由於右心室順應性降低,右心室舒張末期壓力增高,呈舒張早期下陷,舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高,左心室心內膜纖維化,肺循環壓力升高,心室造影可見心室腔縮小,血流緩慢。
診斷及鑑別診斷
本病主要表現,靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形,搏動弱,常有房室瓣關閉不全的體徵,應與肝硬化、縮窄性心包炎、心內膜彈力纖維增生症相鑑別。
一、避免勞累,防止感染,有心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑,但療效不佳,預後不良。
二、外科手術治療 採用心內膜剝離術加瓣膜置換術,效果良好。
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