先天性小耳畸形是什麼 有哪些致病因素
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先天性小耳畸形(Microtia),或稱爲先天性外中耳畸形,表現爲重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形,而內耳發育多爲正常,通過骨傳導有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。
先天性小耳畸形可以單獨發生,也可以是綜合徵的部分表現,常見綜合有:Treacher Collins綜合徵,Goldenhar 綜合徵,Nagar綜合徵,Miller綜合徵。
先天性小耳畸形的病因
先天性小耳畸形的確切發病原因並不十分清楚,可能涉及遺傳、孕期等各種因素。但是不能說就是父親或母親一方的問題,現在也沒有證據證實孕期飲食、作息、疾病等會引起這種情況。所以家長也不要互相猜測埋怨。
先天性小耳畸形臨牀表現
先天性小耳畸形患者的臨牀特徵涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內耳往往不受累。按照畸形程度,臨牀上最常用的分型爲三型:
Ⅰ度:耳廓的大小、形態發生變化,但耳廓重要的表面標誌結構存在,外耳道狹窄,嚴重時外耳道出現閉鎖;
Ⅱ度:最爲典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖;
Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構成的團塊,嚴重者出現無耳。
先天性小耳畸形患者中耳發育障礙類型多達十餘種,主要爲聽小骨、鼓室肌肉和麪神經的發育畸形,並且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現爲序列徵的臨牀症狀之一,如:眼-耳-脊柱序列徵(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。
先天性小耳畸形會不會影響聽力?
先天性小耳畸形絕大多數會伴有耳道、中耳的畸形,但內耳多數正常。也就是說,孩子有聽力,但是,比對側要差。關於是不是需要手術打通耳道,這個因人而異。打通耳道會在一定程度上改善聽力,但不會跟正常的一樣。所以,如果單側小耳畸形的話,打通耳道的意義不大,如果雙側的話,可以考慮打通耳道改善聽力。
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