埃布斯坦綜合徵是由什麼引起的
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(一)發病原因 本病的病因不清,偶有家族史報道,母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。
(二)發病機制
本畸形的主要病理解剖特點爲三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔縮小。
右側房室環位置正常(常擴大),三尖瓣的前側瓣常正常地附着於纖維環上,而膈側瓣和後側瓣的附着點明顯下移,位於右心室壁心內膜上。下移的程度及其附着方式因人而異,即使受罹瓣膜的附着點鄰近纖維環,但由於瓣葉過長,常可在纖維環的遠端不同部位與右心室壁粘連。此外,這些瓣葉還可藉助於畸形的腱索而附着於室間隔和右心室心尖部,三尖瓣後側瓣往往發育不全或者完全缺如。上述種種情況,可引起三尖瓣關閉不全。少數病人,三尖瓣在心室腔內融合成一片膈膜,中間或側緣有一孔隙,右心房血流必須經過這種孔隙注入心室,因此妨礙心房的排空。
由於三尖瓣下移,致使右心房奪取部分右心室,這個奪取的區域的心室壁變薄而房化,右心房腔因之明顯擴大。房化的右心室在功能上屬於右心房,但在電活動方面卻保留右心室肌的特點。房化的右心室部分越大,功能性右心室腔越小。房化的右心室不能參入右心室排空,相反,它如同一個心室壁瘤樣,當心室收縮時呈矛盾性地擴張,因此干擾了右心室射血。
埃布斯坦綜合徵往往有心房間交通存在(見於80%的病例),這種心房間交通可以是未閉卵圓孔,也可以是房間隔缺損。此外,少數病例尚可合併其他先天性畸形,如主動脈縮窄、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄或閉鎖、動脈導管未閉或矯正型大血管轉位等。後一種情況下,解剖學上的右心室,在功能上是體循環的左心室,臨牀上可有二尖瓣關閉不全的表現,因而稱爲左側埃布斯坦畸形。
這種畸形的病理生理改變,取決於肺動脈狹窄的有無、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果並存有肺動脈瓣狹窄、功能性右心室腔明顯縮小,三尖瓣反流嚴重,那麼右心室收縮時排血量勢必減少,臨牀上將表現爲發病早、症狀重、預後差。反之,血流動力學改變輕,臨牀上將表現爲發病晚、症狀輕、預後較佳。
前已述及,這種畸形常有心房間交通存在。如果三尖瓣病變很輕,又有房間隔缺損存在,那麼可在心房水平發生左至右分流;或由於三尖瓣病變輕,而卵圓孔已閉,此時將無分流。第三種情況是三尖瓣畸形嚴重,右心房壓力升高,因而出現心房水平的右至左分流。前兩種情況,臨牀上常無發紺;第三種情況則有發紺。少數病人,即使無明顯右至左分流,但由於心排血量低,動靜脈氧差增大,臨牀也可有輕度發紺。此外,在功能性右心室內,收縮壓可正常,而舒張壓常增高,類似於縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側可有收縮壓差,三尖瓣兩側可有舒張壓差。前者可能因某一三尖瓣葉過長,部分阻塞右心室流出道;後者由於三尖瓣畸形,三尖瓣口狹窄[1]
(三) 是心房顫動的幾種先天性的心臟疾病之一。
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