急性妊娠脂肪肝的症狀是什麼
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1、病因與發病機制
AFLP的病因及發病機制尚未闡明,目前尚未見遺傳因素與本病有關的報道,孕婦血清學檢查和病毒培養陰性亦不支持感染因素致病的可能,大多數孕婦沒有明確的毒物接觸史。目前,多數人認爲妊娠後體內性激素水平的變化與本病有直接關係,孕婦體內雌激素、生長激素、兒茶酚胺等水平升高,加之妊娠末期孕婦處於應激狀態,使脂肪動員增加,脂肪酸進入肝臟增加,肝內三酰甘油合成增多,糖原儲備減少,均有利於脂肪在肝細胞內沉積。而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白質代謝紊亂,某些氨基酸缺乏,脂蛋白缺乏,這些均可促進肝細胞脂肪變性和脂肪沉積。肝腎綜合徵時,腎小管細胞也會出現脂肪變,提示肝外器官也可能發生類似肝細胞受損的病理改變。由於近半數的AFLP孕婦合併先兆子癇或子癇症狀,故有人提出AFLP屬先兆子癇的一種特殊表現。
2、病理
AFLP的病理改變爲肝臟大小正常或輕度縮小,色黃質軟,光滑,切面油膩。組織學改變主要是瀰漫性肝細胞脂肪變性和脂肪浸潤,脂肪變性是微囊泡狀,脂肪變可侵及整個肝小葉,匯管區可有炎細胞浸潤,也可見少量肝細胞壞死和淤膽。
3、臨牀表現
通常AFLP發生在妊娠的第28~40周,平均第36周,以26~30歲的孕婦多見,患者約48%是初產婦,其中14%是雙胎孕婦,嬰兒男女性別比爲3:1。AFLP起病急驟,主要臨牀表現爲乏力、厭食、噁心、嘔吐、腹痛,有出血傾向,可迅速轉入昏迷;約90%的患者可出現持續性惡心和嘔吐,腹痛以右上腹或劍下明顯。起病後數日隨病情進展,可出現進行性黃疸加重,黃疸多呈梗阻性;伴有嚴重出血傾向時,可出現鼻衄、齒齦出血、皮膚粘膜出血、消化道出血、陰道出血,重者可出現DIC。少數患者可出現頭痛、發熱、腹瀉、背痛等。查體可見急性病容,肝臟進行性縮小,腹水,黃疸迅速加深,發熱,意識障礙程度不一,嚴重者可迅速昏迷,甚至死亡。
AFLP患者多有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿和高血壓,合併腎功能衰竭者約佔50%。病情嚴重者可於發病後7~12天引起流產、死胎或早產死嬰。AFLP的病情進展迅速,休克、DIC、敗血症、肝功能衰竭和腎功能衰竭是其死亡原因。
4、實驗室與特殊檢查
4.1 血常規 白細胞計數增加達(20~30)×109/L,中性粒細胞比例增加,貧血爲正細胞色素性,血小板計數正常或降低。
4.2 生化檢查 ALT、AST均升高明顯,γ-GT、ALP輕中度升高,血清總膽紅素常大於171μmol/L,以結合膽紅素升高爲主,血清白蛋白降低,約1/4患者出現低血糖。腎功能損害時,出現血尿素氮和肌酐升高,繼發胰腺炎時血、尿澱粉酶可升高。
4.3 超聲檢查 肝實質回聲光點增強,表現爲亮肝,肝體積縮小,其敏感性不及CT。
4.4 CT檢查 顯示大片肝密度降低區,CT值可降至正常限值的一半。
4.5 肝活檢 對肝活檢組織進行冰凍切片並進行特異脂肪染色,是診斷AFLP的重要檢查方法之一。
5、診斷與鑑別診斷
AFLP的早期診斷困難,主要依靠病史、症狀、體徵、實驗室檢查和肝活組織切片做出診斷。AFLP主要應與急性病毒性肝炎、肝內膽汁淤積、藥物性肝病、先兆子癇等疾病相鑑別。
6、治療
AFLP尚無特效療法,一旦確診應及早終止妊娠,可行剖宮產或引產,以改善患者預後。同時給予支持和對症治療。通過外周靜脈補充各種營養素必要時通過中心靜脈進行靜脈營養,維持水電解質平衡。可適量應用肝泰樂、肝得健、蛋氨酸、複方膽鹼等藥物。對伴有貧血或出血傾向明顯者可適量補充紅細胞、血小板及新鮮冰凍血漿等;有腹水者給予白蛋白、利尿劑和放腹水治療;伴肝性腦病時要限制蛋白質攝入量,並給予有關藥物治療,同時積極治療DIC、胰腺炎、消化道出血等。腎上腺皮質激素和免疫調節劑對提高AFLP患者生存率有一定效果,可酌情選用。肝移植是一種新的治療方法,由於AFLP是可逆性疾病,故應慎重選擇.
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