骨髓增生是絕症嗎?
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聽到很多骨髓增生異常綜合症的患者說本病是絕症,可以這樣理解,治癒率低,並且有一系列的併發症。
1.合併骨髓纖維化近50%的MDS患者骨髓中有輕~中度網狀纖維增多,其中:10%~15%的患者有明顯纖維化。與原發性骨髓纖維化症不同的是,MDS合併骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少,異形和破碎紅細胞較少見;骨髓常示明顯三系發育異常,膠原纖維形成十分少見。而且常無肝脾腫大。MDS合併骨髓纖維化可見於各個亞型,有作者認爲是提示不良預後的因素之一。另有一種罕見的情況,稱爲急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化(acutemyelodysplasia with myelofibrosis,AMMF)。患者急性起病,有貧血、出血、感染等症狀和體徵,無肝脾腫大。外周血中全血細胞減少,成熟紅細胞形態改變較輕,僅有少數破碎紅細胞,偶可見到原始細胞、不成熟粒細胞或有核紅細胞。骨髓組織切片造血組織面積增大,三系造血細胞發育異常,明顯纖維化。巨核細胞增多而且形態異常十分突出。原始細胞中度增多,但不形成大的片、簇。少數情況下有局竈性粗膠原纖維沉積和局竈性成骨活動增加。患者病情兇險,常於數月內死於骨髓衰竭或轉化爲白血病。
2.合併骨髓增生低下約10%~15%的MDS患者在診斷時骨髓塗片示有核細胞明顯減少,骨髓組織切片中造血組織面積縮小(60歲以下患者造血組織面積<30%,60歲以上患者<20%)。有一些作者將這種情況稱爲增生低下型MDS (hypoplastic或hypocellular MDS),並認爲是MDS的一個特殊亞型。事實上這種情況很難與再生障礙性貧血鑑別。以下各種發現有助於成立MDS合併骨髓增生低下的診斷:①血片中能見到發育異常的中性粒細胞或Ⅰ、Ⅱ型原始細胞;②骨髓塗片中能見到發育異常的粒、紅系細胞,能見到Ⅰ、Ⅱ型原始細胞,特別是小巨核細胞;③骨髓切片中能見到小巨核細胞,早期粒系細胞相對多見或ALIP( ),網狀纖維增多;④骨髓細胞有MDS常見的克隆性染色體異常;⑤能證明單克隆造血。有作者認爲MDS合併骨髓增生低下與重型再生障礙性貧血兩者都是免疫性骨髓抑制的結果,只是程度有所不同。都可採用免疫抑制治療。
3.併發免疫性疾病近年來關於MDS併發免疫性疾病的報道日漸增多。免疫性疾病可發生於MDS診斷之前、之後或同時。Enright等分析221例MDS患者,併發免疫性疾病者30例,佔13.6%。另有10例臨牀無免疫性疾病表現,但有免疫性疾病的血清學異常。已報道併發於MDS的免疫性疾病有皮膚性或系統性血管炎、風溼性骨關節炎、炎性腸病、複發性多軟骨炎、急性發熱性中性粒細胞性皮炎(AFND,或稱Sweet’s綜合徵)、壞死性脂膜炎、橋本甲狀腺炎、乾燥綜合徵(舍格倫綜合徵)、風溼性多肌痛,等等。免疫性疾病可併發於MDS各個亞型,但較多併發於有克隆性和複雜染色體異常者。MDS併發某些免疫性疾病(如Sweet’s綜合徵)時,病情常迅速惡化或在短期內轉白。免疫抑制治療對部分患者可控制病情,改善血液學異常。
4.最常見的併發症爲感染、發熱 主要是肺部感染、貧血、嚴重者可併發貧血性心臟病。出血主要見於皮膚、黏膜及內臟出血、關節疼痛等。急性白血病 MDS中RA,RAS型演變爲急性髓細胞白血病的發生率約爲13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變爲急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期爲三個月。約20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。
骨髓增生雖然很難治,但也不是任何人都有可能得骨髓增生,所以我們不要過於恐慌,首選要做好預防骨髓增生的工作,養成一個良好的生活習慣非常的重要,千萬不要因爲一時的麻痹大意而造成嚴重的後果。石家莊紅十字智魁醫院是專業治療骨髓增生的醫療機構爲方便廣大患者朋友現已開通網上諮詢,您可上網搜尋智魁醫院與專家在線交流。
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