怎麼看小兒血管性血友病
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1.臨牀特點 大多數患兒自幼即有出血傾向,出血嚴重程度與疾病的類型、vWF質或量的異常有關。多以皮膚黏膜尤其是鼻、齒齦出血爲主。外傷、手術如拔牙、扁桃體摘除術後有過度出血。女性青春期可有月經過多。3型vWD患兒可有關節、軟組織出血,極少數因顱內出血而危及生命。反覆出血患兒易導致缺鐵性貧血。出血傾向隨年齡增長可自行減輕。
2.臨牀分型 根據vWF交叉免疫電泳結果,vWD分爲量或質的異常,前者爲1型,後者爲2型。2型又分4種亞型:血漿中大和中等大小多聚體缺乏者爲2A型;缺乏大多聚體且與血小板GPI b親和性增加爲2B型;vWF與血小板GPI b結合力降低爲2M型;與因子Ⅷ結合力降低者爲2N型。3型vWD患者血漿及血小板中多聚體通常檢測不出或僅爲低濃度水平。vWD各型特徵見表1。
根據皮膚黏膜出血史,創傷或手術時有過度出血傾向,女孩有月經過多史,有家族史者符合常染色體遺傳規律,應考慮本病的可能。進一步的實驗室檢查如血小板形態及計數正常,活化的部分凝血活酶時間正常或延長,出血時間(Ivy法)延長,阿司匹林耐量試驗陽性,血小板黏附率降低,對瑞斯托黴素誘導的聚集反應降低或不聚集,vWF∶Ag減低或正常,因子Ⅷ降低或正常,vWF∶RcoF減低或正常可明確診斷。RIPA、vWF交叉免疫電泳及vWF∶Ag多聚體分析有助於vWD分型。
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