先天性無陰道性不孕表現
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先天性無陰道
在胚胎期約7-10周性器官分化形成中,兩側副中腎管會合後,其尾端發育受阻或停滯未能向下發展,而致先先天性無陰道,常合併先天性無子宮或始基子宮,偶有正常發育的子宮。卵巢來源於生殖嵴,很少同時受累,通常發育與功能正常。先天性無陰道是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome(R-K-H綜合徵)的臨牀表現之一。
【臨牀表現】原發性閉經,亦有周期性下腹痛者,婚後不能性交等。檢查女性表型,外陰正常,處女膜內有淺窩無陰道;無子宮或始基子宮畸形,可能合併泌尿系統或骨骼畸形。卵巢功能測定屬正常範圍。
【診斷與鑑別診斷】根據病史、婦科檢查,B超掃描盆腔與腎區、內分泌測定、染色體核型分析或PCR技術檢測性基因可確診。同時應作X線泌尿系統造影確定有無畸形,骨骼攝片有否畸形。
應與繼發性陰道狹窄或閉鎖相鑑別
【治療】根據患者子宮發育情況,決定治療時機與方法。
治療時機 經詳細檢查患者有近正常的的子宮體、卵巢功能正常,則應在月經初潮之後選期手術,以利經血引流、性交,經治療有希望宮內妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者,最好在婚前後選期行人工陰道成形術,主要解決性生活問題。
方法
(1)陰道成形術:術式較多,例如小陰脣皮瓣陰道成形術,大腿內側皮片陰道成形術、乙狀結腸代陰道成形術,腹膜代陰道成形術等。例如不孕不育研究中心陳波潔博士不久前對“石女”小英實施的腹膜代陰道成形術就是個典型的例子。
術後一旦妊娠應重點監護,近預產期應選期剖宮產。
(2)頂壓法:對無生育可能,有部分盲袋樣陰道,根據患者意願,可試用局部頂壓法,用如試管底部樣圓鈍的模具長期自行頂壓,性生活亦可逐漸加深,若不滿意也爲手術創造了較好條件
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