怎麼區別診斷壓力性蕁麻疹
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壓力性蕁麻疹(pressureurticaria)是指身體受壓部位,如掌、跖、臀、上肢等處受一定壓力後發生紅斑、水腫,伴癢感,8—72小時後可以自行消退,它是蕁麻疹中水腫發生於真皮深部的一種少見型別。
[流行病學]
慢性蕁麻疹中有2%為壓力性蕁麻疹。Champion報告2310蕁麻疹中,本病有12例,佔0.5%。本病好發於年青人,年齡分佈在20~44歲。65%—80%患者為男性。
[病因及發病機制]
(一)與炎症介質的關係
Ryan等在患者受壓面板注射肥大細胞脫顆粒劑48/80複合物,區域性能產生遲發性風團。從壓力性風團中已分離出高濃度組胺和激肽,但用抗組胺和抗激肽藥治療無效。在壓力性風團中未發現有白三烯,僅在注射組胺和ConcanavainA或者氯化鈉產生的遲發性風團中有不等量白三烯。因此,白三烯在本病中不是主要發病介質。
患者與正常人比較,白細胞能釋放較多組胺和白細胞化學趨化因子,但此改變無特異性。
(二)與血清蛋白的關係
血清蛋白酶抑制因子的缺乏,將導致介質作用延長,可以解釋遲發性風團形成,但各種血清蛋白酶的檢測均正常。由於本病風團大,疼痛,類似先天性血管性水腫,考慮是否有補體缺乏,但檢查結果正常。未發現血清纖維素、IgC、IgM、ISA異常。1/4患者血清Ⅷ因子缺乏,但患者沒有出血傾向。體外淋巴細胞培養對絲裂原反應正常。
有些患者是對食物中的蛋白過敏,飲食中除去過敏原,臨床症狀明顯減輕。
[臨床表現]
(一)面板症狀
皮損好發於身體受壓部位,如掌、跖、臀、上背,少見於面部。面板受壓後4-8小時局部發生風團,皮損持續時間為8—72小時,平均20小時左右。皮損為大的紅斑,深部水腫,中央血管受壓呈白色。皮損很少擴充套件到受壓以外的部位。如果用拇指和食指擠面板,面板可呈橘皮樣外觀,表明面板深部有水腫。多數患者風團有癢感,還可有灼痛、燒灼、刺痛感,尤其多見於跖部和頭部皮損。自覺症狀輕重不一,有些患者面板深部水腫波及到附近的關節和肌肉,可有劇烈的疼痛和不適。
(二)全身症狀
約半數患者有全身症狀,如畏寒、發熱、多汗、眩暈、噁心、頭痛、關節痛、疲勞、呼吸團、慮等。
[合併疾病]
本病常與其他型蕁麻疹和血管性水腫合併。合併慢性蕁麻疹比較常見,從27%到82%、94%。55%-63%的患者合併面板劃痕症。曾有人報告,嗜酸性白細胞增多綜合徵患者,面板加壓30秒,2~4分鐘後立即發生壓力性蕁麻疹,可同時合併面板劃痕症。
[實驗室檢查]
70%的患者血沉輕度到中度增快。20%—53%的患者白細胞總數升高。其他檢查如血清酶、免疫球蛋白、補體、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人報告C1—脂酶升高。
[病理]
風團活檢顯示真皮下部組織水腫和血管周圍有細胞浸潤,主要為單一核細胞、嗜酸性粒細胞。附屬器周圍亦有明顯炎細胞浸潤。炎細胞浸潤可波及到皮下脂肪組織。近半數患者真皮內嗜酸性粒細胞聚整合片。風團早期肥大細胞數增加,後期則無變化。血管周圍的淋巴細胞主要是T輔助。直接免疫熒光檢查未見纖維蛋白、免疫球蛋白和補體存在風團內。
[診斷和鑑別診斷]
(一)診斷
根據面板區域性有受壓史,臨床表現為面板的紅斑和深部水腫,消退比較慢即可診斷。亦可做壓力試驗:在背部用面板劃痕器,100g/cmZ70秒,或2.5kg20秒,或4.5kg15秒加壓於背部或大腿面板,6小時內區域性產生風團,遲發的可到48小時。
(二)鑑別診斷
1.丹毒區域性紅斑、水腫,自覺痛和壓痛顯著,伴發熱和白細胞數增高,用抗生素治療有效。
2.壓力性脂膜炎面板受壓2—12小時後出現皮下結節,表面面板潮紅。皮損短期內不能消退。
3.寒冷性脂膜炎大腿、臀和麵部面板受冷後出現結節和斑塊,表面呈青紅色和紫紅色,數週後皮損消退。
[治療]
第二代抗組胺藥治療有效。區域性用強效皮質類固醇霜可減輕患者對壓力的反應。氨苯碸每日,西替利嗪每日10mg治療能減輕壓力誘發的蕁麻疹。有報告用西替利嗪治療3周後,病理中嗜酸性粒細胞減少75%。皮質類固醇口服治療也有效。
[預防]
患者面板避免長時間重壓。
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