兒童性早熟的檢查的內容
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體質性性早熟者,可有卵巢增大、有囊性變。懷疑腎上腺皮質疾患,可作腹膜後充氣造影。頭顱的正側位像,觀察蝶鞍大小以除外腫瘤等。
(一)兒童性早熟的實驗室檢查
詳細完整的病史,幷包括性徵發育、陰道出血情況,有無服內分泌藥物等。用放射性免疫法測定血中促卵泡成熟激素FSH及 LH有助於區別真性及假性性早熟。體質性性早熟者,可有卵巢增大、有囊性變。懷疑腎上腺皮質疾患,可作腹膜後充氣造影。頭顱的正側位像,觀察蝶鞍大小以除外腫瘤等。
血漿FSH、LH測定
特發性性早熟患兒血漿FSH、LH基礎值可高於正常,常常不易判斷,需藉助於GnRH刺激試驗,亦稱黃體生成素釋放激素(LHRH)刺激試驗。一般採用靜脈注射Gnrh,按2。5μg/kg/最大劑量≤100μg),於注射前(基礎值)和注射後30、60、90及120分鐘分別採取測定血清LH和FSH,當HL峰值》;15U/L(女),或》;25U/L(男);LH/FSH峰值》;0。7,LH峰值/基值》;3時,可以認為其性腺軸功能已經啟動。
骨齡測定
根據手和腕部X線片評定骨齡,盤噸骨骼發育是否超前,性早熟患兒一般骨齡超過實際年齡。
B超檢查
選擇盆腔B超檢查女孩卵巢、子宮的發育情況;男孩注意睪丸、腎上腺皮質等部位,若盆腔B超顯示卵巢內可見多個≥4mm的卵泡;則為性早熟,若發現單個直徑》;9mm的卵泡,則多為囊腫,若卵巢不大而子宮長度》;3。5cm並見內膜增厚則多為外源性雄激素作用。
CT或MRI檢查
懷疑顱內腫瘤或腎上腺疾病所致者,應進行頭顱或腹部CT或MRI檢查。
其他檢查
根據患兒的臨床表現可進一步選擇其他檢查,如懷疑甲狀腺功能低下可測定T3、T4、TSH,性腺腫瘤睪酮和雌二醇濃度增高,先天性腎上腺皮質增生症患兒血17—羥孕酮(17—OHP)和尿17—酮類固醇(17—KS)明顯增高。
(二)兒童性早熟的型別
1、神經源性兒童性早熟
凡腦部器質性病變,影響下丘腦、垂體前葉,使促性腺激素大量分泌,都可導致神經源性兒童性早熟。多伴有顱內高壓、癱瘓、癲痛等神經症徵。
灰結節錯構瘤
灰結節是下丘腦性中樞,灰結節錯構瘤是性中樞組織增殖性異常,自主地產生促性腺激素釋放激素引起兒童性早熟。由於其病變甚小,一般無腦瘤症狀。可通過測定血清中性激素水平診斷。
松果體腫瘤
松果體有抑制促性腺激素釋放的作用,如果腫瘤破壞了松果體的抑制作用便可導致兒童性早熟。該病大多發生在男孩,松果體腫瘤發生鈣化,故顱骨攝片可見鈣化點
其他神經系統病變
腦炎、腦膜炎、梅毒危傷、手術等引起的兒童性早熟有明確的既往史;下丘腦部位、第三腦室附近腫瘤(包括神經膠質瘤、顱咽鼓管瘤等)常伴有第三腦室積水,晚期有顱內高壓、視野缺損等表現。
特發性兒童性早熟(體質性兒童性早熟)
這是兒童性早熟中最常見的一種,多見於女孩,女:男之比約為4:1,有時呈家族性。患者在兒童時期生長較快,但以後緩慢並比正常人身高矮,智力發育正常,有生育能力。
激素測定顯示促性腺激素、性激素水平與一般正常青春期相同,但尿17一酮類固醇卻很低,說明這個時期的腎上腺皮質尚未很好發育。特發性兒童性早熟是由於下丘腦一垂體-性腺軸過早起作用所致,病因不明。
Albright 綜合徵(骨纖維結構不良伴兒童性早熟)
該綜合徵有三組症狀,即真性兒童性早熟、多發性纖維性骨結構發育不良和皮膚色素沉著。多發於女性,病因不清楚。骨改變可通過X線片顯示,長骨假囊腫及斑狀疏鬆,並常侷限於一側肢體。面板呈褐色色素沉著,分佈不規則,與骨質病變同側。
2、腎上腺皮質源性兒童性早熟
腎上腺皮質腫瘤
多為腎上腺皮質癌,以分泌雄激素為主,男孩可出現假性兒童性早熟伴Cushing綜合徵。如次產生雌激素為主的腫瘤亦可引起女性假性兒童性早熟。
先天性腎上腺皮增生症
這是一種遺傳性疾病。本病是由腎上腺皮質缺乏C21羥化酶等,致使皮質醇合成和分泌減少,導致腎上腺皮質功能代償。在代償過程中,雄激素隨之分泌增多,男孩便出現假性兒童性早熟。
3、睪丸腫瘤所致假性兒童性早熟
間質細胞腺瘤並不少見,其特點是單側睪丸不規則腫大,尿17-酮類固醇濃度增高。
4、卵巢腫瘤所致假性兒童性早熟
粒層細胞瘤是較大的引起兒童性早熟的卵巢腫瘤,該腫瘤分泌大量雌激素,使第二性徵迅速發展,並出現無週期性月經。腹部可觸及腫瘤,尿中雌激素水平增高,CT可顯示卵巢腫塊影。
5、外源性激素所致兒童性早熟
由於其他疾病而長期應用絨毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素時,都可導致假性兒童性早熟。
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