综合治疗横纹肌肉瘤效果好
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【病理说明】
发生于四肢和躯干者,位于深部肌肉或肌肉附近,常局限在相关肌肉中。多数肿瘤边界清楚,圆形或分叶状,瘤体大小不一,一般直径在5-20cm。大部分肿瘤有假包膜,可浸润和破坏周围组织。肿瘤质软,切面灰白或灰红,鱼肉样,常有出血坏死和囊性改变。当肿瘤向粘膜腔生长时呈现葡萄簇样,有光泽,水肿息肉状。
【诊断说明】
应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、临床分期即侵犯范围,以定治疗方案。除血、尿常规、胸部放射线检查外,脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查,如有脑脊液梗阻,则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的神经系检查。
在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变,须做CT,以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦小孩腹壁薄者除CT外,也可做腹部超声显象,以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。
血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。
【治疗说明】
综合治疗横纹肌肉瘤,达到最好的效果。
放疗:除腺泡型外,I期横纹肌肉瘤不做放疗,Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发,故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成),故拟用多次较长期小剂量治疗,以减少早期及晚期放射线损伤。
手术:最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留,罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、子宫,可先用化疗或加放疗,使肿瘤缩小,再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除,可经化疗或/和放疗3~6月后再次手术。
化疗:全体病儿均用化疗,因可改进存活率,它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小,便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年,近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺,并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(inter national study of pediatric oncology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。
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