输血治疗血液病有哪些适应症
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(1)伴有缺氧症状的各种溶血性贫血特别是急性发作,血红蛋白迅速下降时。自体免疫溶血性贫血(AIHA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后,及多种其他溶血性贫血者可以发生急性大量溶血,血红蛋白很快降至很低水平,缺氧症状很明显,生命受到威胁。这种病人急切需要输血,以减轻缺氧状态。AIHA和PNH病人输血后溶血和黄疸可能加重,但为了抢救生命不得不冒一些险,至于输什么样的血要考虑。G6PD缺乏者大多能较快地自行恢复,不一定需要输血,但部分病人贫血可以很严重,处于循环衰竭的边缘,往往输血一次,可帮助其渡过危险期,以后就能很快恢复。某些溶血性贫血有时突然发生再生障碍危象或溶血危象,一般亦需要输血。
(2)伴有缺氧症状的各种骨髓增生低下的贫血,例如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾功能衰竭的贫血等。这些贫血的治疗大多不易见效,只有依靠输血以提高血红蛋白的水平,来维持生命。这些病人大多已适应于血红蛋白低水平的状态,而输血对骨髓造血功能又有抑制作用,因此如果血红蛋白在60~70g/L以上,又无缺氧症状,即不宜输血。
(3)患有白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)或难治性贫血等的病人,如果在治疗过程中或病之晚期治疗无效、贫血较严重时,往往需要输血,最好是成分输血。
(4)重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等,贫血常很严重,一般依靠长期输血以维持生命。输血对这类贫血的另一重要作用是用来抑制骨髓的造血功能,从而减少不正常红细胞的生产和破坏。有人主张对重型β海洋性贫血的患儿从婴儿时期开始即给以“高输血疗法”,可以使很多典型的症状体征不出现,并延长患者生命,不过最后仍不免死于继发性血色病。亦有人采用“新生红细胞”输血的方法,以延长输血的效果、减少输血次数,从而延迟血色病的出现。输血也用以抑制骨髓产生易溶血的PNH细胞,以减轻溶血。
(5)急性大量失血时,在液体大量进入血流之前,血液中红细胞的浓度变化不大。而血液总量减少的后果如血压下降、发生循环系统休克,比红细胞量的减少严重得多。当一次失血量估计超过全身血液总量的15%时,就应输血或先输液。失血量不易准确估计,应多注意病人的血压、脉搏,是否有出汗、恶心、烦躁等症状。在输血尚未准备就绪时,应先予以补液。以全血输血最为适宜,但也可用浓集红细胞加晶体溶液及血浆或白蛋白溶液。
(6)烧伤病人在最初几天之内皮肤烧伤面丧失大量血浆。这时最需要补充血浆和晶体溶液,以恢复血液总量。以后溶血性贫血逐渐加重时,可输以浓集红细胞或全血。
(7)因血液凝血因子缺乏(如血友病)或血小板缺乏而有严重出血和贫血时,亦需要输血。通常都用新鲜全血,因除了补充红细胞,还能补充血浆中凝血因子和血小板。但如果贫血不很严重,主要的目的是止血,则还不如用新鲜血浆或血浆的生物制品——浓缩的凝血因子,效果更好。如血友病即可用因子Ⅷ的冷沉淀或高度浓缩物;血小板缺乏的出血可用浓集血小板的成分输血。
缺铁性贫血、叶酸缺乏或维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血,即使贫血较严重,一般不需输血。因为用铁剂、叶酸或维生素B12治疗后,自觉症状很快改善,血象进步很快,就没有必要输血。
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