男子體內有女性生殖器官 罕見病如何治
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據外媒報道,一名英國男子一直以爲自己是個普通男子,因小便帶血而接受核磁共振(MRI)檢查,結果大吃一驚,原來他體內有完整的女性生殖器官——子宮,這意味着他有可能會懷孕。
專家表示,改名男子患了罕見的“苗勒管永存綜合症”。這是一種極其罕見的疾病,患者將擁有的外部男性生殖器和內部的女性生殖器官。
該男子已經37歲,他從18歲開始小便帶血,下體偶爾會隱隱作痛。然而醫生一直說他多疑,直到最近他擔心患有膀胱癌才做核磁共振,真相才揭發。
醫生現在指他小便有血其實是月經,已經勸說他做手術切除子宮。專家說,一般雌雄同體個案在童年和青春期就會發現,30多歲才知悉非常罕見。
苗勒管永存綜合症如何預防
兩性畸形多爲先天性疾病,目前無明確預防的方法及藥物。孕婦應在圍產期進行科學的圍產保健和規律的產前檢查,避免激素水平異常影響胎兒發育。根據患者的社會性別,家屬及患者的意願選擇合適的手術方式,有助於患者的恢復並形成正常的人格。
苗勒管永存綜合症如何治療
1.真兩性畸形
根據社會性別的心理髮展及病人和家屬的意願取捨爲主,根據性腺、性器官的優勢取捨爲次。如作爲男性,則應切除卵巢組織、輸卵管、子宮和增大的乳房,陰道可不予處理。作女性者,需切除睾丸組織,肥大的陰蒂行修復術。到青春期後再根據性別應用性激素治療。
2.假兩性畸形
(1)男性假兩性畸形 確定性別以年齡越小越好,一般2~3歲爲宜。男性外生殖器型作男性最佳,原則上只需性陰莖矯直及尿道成形術。似男非男型主要根據陰莖和睾丸的發育情況、社會性別、家屬及患者意願而定。睾丸女性化型社會性別多爲女性,多數乳房已發育,可行兩側睾丸切除並作陰道成形術。
(2)女性假兩性畸形 需糖皮質激素終身替代治療,調整劑量以維持24小時尿-17酮類固醇於正常水平,可促進月經來潮,乳房發育,體毛相應減少,皮膚逐漸細膩,面部清秀等。肥大陰蒂需行陰蒂陰脣整復術及陰道外口增寬術等。
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