小女孩性別非男非女非無性也非雙性
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起初她住在神經內科,院內會診時,神經內科主任姚輝發現種種可疑跡象:皮膚偏黑、外陰幼稚僅兩歲幼兒程度。
轉入內分泌科後,系列檢查的結果越來越讓人驚訝,染色體檢查爲xy,12歲的女孩實爲男性,而腹腔及子宮附件彩超卻未見睾丸、未見卵巢。
姚輝說,性別定性分爲,染色體性別、社會性別、內生殖器性別、外生殖器性別。而小燦的情況很特殊,染色體爲男性,社會性別爲女性,沒有內生殖器,外生殖器爲女性,“到底是男是女,還真不好說。”
最後小燦確診爲先天性腎上腺皮質增生症(17-羥化酶缺乏是該病中的一種),並由此導致假兩性畸形,以及膚黑、外陰幼稚等其他症狀。姚輝說,小燦的病情非常罕見,先天性腎上腺皮質增生症的總髮病率爲萬分之一,17-羥化酶缺乏佔總發病率中僅佔1%,這樣算來,小燦因缺乏17-羥化酶致病的發生率是百萬分之一。至今全世界範圍內報道只有120多例,在湖北省內也是首例,
據瞭解,這種病病理較複雜,簡單來說是由於基因缺陷,導致患兒腎上腺分泌紊亂,而腎上腺對性別分化非常重要。
姚輝說,人類胚胎在一開始的時候就具有發育成男性和女性的兩套性器官,一套是女性的苗氏管,一套是男性的華氏管。孕兩週時,在激素的刺激下,這兩套器官最終發育成男性或女性。
由於17-羥化酶缺乏,小燦還在胚胎時,體內的激素分泌就亂了套,最終導致男性、女性兩套性器官的發育都不成功,因此小燦沒有內生殖器。也就是媽媽懷小燦兩週時問題就已出現了。
接下來,小燦要接受腹腔內的睾丸探查、陰道探查。但姚輝不樂觀:“就算找到睾丸肯定也沒有功能,要切除以防癌變,陰道存在的可能性也不大。”
醫生說,由於小燦沒有男性的內、外生殖器官,本身具有女性外生殖器,加之多年的女性社會角色,只能幫她“定性”爲一名女孩。隨後,小燦可以做陰道成型術,待身高定型後再服用雌激素,刺激生成女性的第二性徵,並長期小劑量補充雌激素,這樣的治療,可以讓小燦像普通女孩一樣結婚,但無法生育。
人類性別非男即女,但對於襄陽一名12歲的“女孩”來說,這卻是個難題,就連資深醫生也爲難,“她”非男非女,卻不是雙性人,也無法界定爲無性人,真真是個難題。
在武漢市兒童醫院,每年都會遇到三五例這類患兒,醫學上稱爲“假兩性畸形”,雖然表現形式都爲性別錯亂,但致病因卻千差萬別。
據瞭解,產生兩性畸形主要有兩大原因,常見外因包括懷孕早期服用、接觸過有害物質等,內因則主要爲先天性腎上腺皮質增生症。
湖北省婦幼保健院遺傳優生中心主任宋婕萍教授介紹,這類基因導致的病變,很難通過常規孕檢發現,提前做基因檢查不具備普遍意義,一來發病率並不高,二來基因檢查內容繁多,一般不用作早期篩查。
據瞭解,小燦還有個弟弟,先天性無肛,同樣患有先天心臟房間隔缺損,近日也將做染色體檢查落實性別。宋婕萍提醒,家裏有生育過兩性畸形的孕婦,再次懷孕後要特別關注,寶寶出生後應及早到相關科室診斷。
姚輝坦言,這類病預防有難度,關鍵在於診斷後的應對。
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