什麼是魚鱗病
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魚鱗病依遺傳方式不同而分爲:
1.表皮鬆解性角化過度魚鱗病(先天性魚鱗病樣紅皮病)爲常染色體顯性遺傳病,過去稱爲大皰性魚鱗病樣紅皮病。
此病出生時即有皮膚增厚如角質樣,有鎧甲樣鱗屑覆蓋整個身體。出生後脫屑留有粗糙的潮溼面,可見鬆弛性大皰。其上再度形成鱗屑。四肢屈側和皺襞部腹股溝、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣狀鱗屑,局部呈疣狀損害,所以又稱豪豬狀魚鱗病。
2.層板狀魚鱗病(先天性魚鱗病樣紅皮病)爲常染色體隱性遺傳,過去稱爲無大皰的魚鱗病樣紅皮病,可分輕重二型。
1)。輕型者即所謂層板狀魚鱗病,出生後即發病,外被的角質層較薄如火棉膠狀角質層脫離後,皮膚呈紅色並有脫屑。
2)。重型者爲醜胎多數爲死胎或產後死亡。
3. 常染色體顯性遺傳尋常魚鱗病
① 常見。常於生後數月開始發病,病情隨年齡增長而加重,症狀冬重夏輕。
② 基本特點:皮膚乾燥、疹色爲黃褐色或污褐色鱗屑呈菱形或多角形,邊緣翹起,中央緊貼於皮膚,細小或糠狀。
③ 皮疹主要發生於四肢伸側,其次爲背部,頭部可有輕度鱗屑,重者可波及全身,但腋窩、臀皺摺部位常不波及,手背可有毛囊角化性損害。
④ 多數患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少,致使皮膚乾燥少汗,患者因此感到不適。#p#副標題#e#
4.性聯遺傳性尋常魚鱗病
1)。少見。屬性聯隱性遺傳,僅發生於男性(女子爲攜帶者),出生後不久發病。
2)。皮疹分佈廣泛,屈側和皺摺部位亦可累及,腹部較背部爲重,皮疹鱗屑較大而明顯,可波及肘窩、腋下、腡窩。
3)。眼裂隙鏡檢查,男、女均可見到在角膜後壁或彈性層膜上具有多數小的混濁點。
5.限局性線狀魚鱗病
常染色體隱性遺傳,爲層板狀魚鱗病的一種變異。
魚鱗病久治不愈給患者帶來經濟和精神上的雙重負擔,嚴重影響患者的外表及身心健康甚至遺傳下一代,多年來困擾着人類的這一頑疾。
臨牀研究發現
魚鱗病的發病是由於遺傳原因導致體內熱、血毒形成某種物質代謝障礙,這種代謝遺留物不易從腎臟排泄,卻與皮膚有較強的親和力,由於這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、溼度的影響很大,夏季皮膚水分充足,氣溫高,這種物質處於液化和溶解狀態,因此對皮膚的損害相對較輕。但是一進入秋天,氣溫降低,氣候乾燥,該物質一經分泌到皮膚表層就迅速凝固,並且皮膚水分減少,無法有效溶解該物質,因此它就凝結,沉積於皮膚角質層,所以會出冬重得夏輕的症狀,其結果一方面對皮膚產生損害,使皮膚角化速度大大加快產生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管,導致皮脂腺、汗腺分泌障礙,最終使皮膚失去滋潤,變得異常乾燥。由於全身皮脂腺、汗腺的分佈差異以及每個人體質的不同,分別從皮脂腺,汗腺上分泌代謝遺留物的多少也不一。因此不同類型的魚鱗病患者在臨牀上表現的症狀也不一樣。
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