重症肌無力患者有哪些療法
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激素是治療重症肌無力的常規治療方法,根據重症肌無力患者的病情變化決定激素的使用方法。病情較重,需住院治療或使用人工呼吸機的患者一般使用激素漸減法來治療。漸減法又稱下樓法,分三部分,首先是激素大劑量衝擊治療,病情好轉後逐漸減量,最後小劑量維持治療。
大劑量衝擊
用法:①強的鬆60~80mg/日,晨頓服,一直到臨牀症狀恆定地改善,並不需用到最大改善,因最大改善常發生在激素減量過程中,或減爲維持量後;②甲基強的鬆龍1000mg/日,連續3~5天;③地塞米松10~15mg/日,5~7天,然後地塞米松8mg/日, 5~7天,然後強的鬆60mg/日,每晨頓服,一直到病情恆定改善,再逐漸減量。三種用法,臨牀根據患者的情況選擇其一。
時間:大多數病人需衝擊1~2個月(90%),或3~4個月(10%)。根據不同患者對激素的不同反應決定大劑量時間的長短,短則幾天,長則數月,需個體化。
注意:連續使用60天的大劑量而毫無改善者是對激素無效。一般情況連續大劑量衝擊1個月仍無改善者應迅速合用環磷酰胺、硫唑嘌呤。在2個月內98%有效。
逐漸減量
①症狀穩定改善4~5天即可逐漸減量,每月減強的鬆5mg,經3~6個月減至維持量。
②減量速度因人而異,對開始改善時間早且症狀改善速度快的病人,其減量速度可稍快,反之亦然。
小劑量維持
用法:當患者達到完全緩解或最大改善時,將強的鬆緩慢減至維持量,即足以維持完全緩解或最大改善的最小劑量,平均爲35mg/日或15mg/日,小兒5mg/日,維持1~2年若症狀無復發則試停。
漸減法優點:出現療效快,平均13.2天(12小時~60天)。
漸減法缺點:一過性加重達50%。
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