瀰漫性硬化是什麼病?
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病理生理
腦白質病變常侵犯整個腦葉或大腦半球,兩側病變陳不對稱,也可以對稱性受累,多以一側枕葉爲主,界限分明。視神經、腦幹和脊髓也可發現與MS相似的病竈,新鮮病竈可見血管周圍淋巴細胞侵潤和巨噬細胞反應,晚期膠質細胞增生,也可見組織壞死和空洞,有人認爲本病是發生於幼年或少年期嚴重MS的變異型
症狀體徵
1、幼兒或青少年期發病,男性較多。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程,停頓或改善極爲罕見,極少緩解-復發。
2、視力障礙可早期出現如視野缺損、同向性偏盲及皮質盲等,也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性球麻痹等,可有癲癇發作、共濟失調、錐體束徵、視乳頭水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語證和尿便失禁等。
治療方案
本病目前尚無有效的治療方法,主要採取對症及支持療法,加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環磷酰胺可使部分病例臨牀症狀有所緩解。
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