魚鱗病有哪些類型
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魚鱗病不治自愈的病例微乎其微,絕大多數病人發生此病後,隨着年齡的增加會逐步擴大加重,穩定的很少,因此期待不治自愈的希望很小,一旦發現有病就要早日治療,以期早日康復。
魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病,其共同特點爲四肢伸側或軀幹部發生很多幹燥、粗糙狀如魚鱗的、角化性鱗屑、有深重斑紋、好起白皮。寒冷乾燥季節加重,溫暖潮溼季節緩解。好治而容易復發,魚鱗病雖然對人體健康沒有直接的危害,但與正常人相比有一些不適的感覺,特別影響人體的外形美,嚴重者也會出現皮膚裂口、出血等症狀,造成極大的痛苦。隨着時代的進步,生活水平的不斷提高,人們對魚鱗病的治療與康復渴望至極。醫學界對如何攻克魚鱗病也是一個新的課題 。
① 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合徵
爲一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯症構成的綜合徵。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年後消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常爲半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現爲大量細薄幹燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛髮乾燥、纖細、無光澤。
大多數患者在出生後4~30個月內發生神經系統病變,主要爲智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。
② 魚鱗病侏儒智能障礙綜合徵:
這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合徵。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者。先證者爲一18歲女性,身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰。出生數月全身瀰漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲後發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別爲12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。
③ 智能障礙癲癇魚鱗病綜合徵:
嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯徵構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等症狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多爲大發作,魚鱗病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。
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