如何診斷再生障礙性貧血?
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國際上,再障分爲重、輕型,我國相應的分型是急性和慢性再障,主要臨牀表現爲貧血、出血及感染。一般沒有淋巴結及肝脾腫大。
1.貧血:有蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等症狀。急重型者多呈進行性加重,而輕型者呈慢性過程。
2.感染:以呼吸道感染最常見,其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚粘膜感染等。感染菌種以革蘭氏陰性桿菌、葡萄球菌和真菌爲主,常合併敗血症。急重型者多有發熱,體溫在39oC以上,個別患者自發病到死亡均處於難以控制的高熱之中。輕型者高熱比重型少見,感染相對易控制,很少持續1周以上。
3.出血:急重型者均有程度不同的皮膚粘膜及內臟出血。皮膚表現爲出血點或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、齦血、眼結膜出血等。深部臟器可見嘔血、咯血、便血、尿血,女性有陰道出血,其次爲眼底出血和顱內出血,後者常危及患者生命。輕型者出血傾向較輕,以皮膚粘膜出血爲主,內臟出血少見。
雖然大多數再障是原發性的,但仔細詢問病史和體格檢查仍可提供一些先天性再障和繼發性再障線索。
範科尼貧血患者一般在3-14歲出現臨牀症狀,但有極少數可能出現在30歲以後。在兒童及年輕的患者如果出現身高、咖啡斑及骨骼的異常常提示可能爲範科尼貧血。先天性角化不良患者,中位發病年齡約7歲,有黏膜白斑病、指甲營養障礙及皮膚色素沉着。肝炎相關性再障多在發病前2-3個月有黃疸史和肝炎史。
雖然證據不夠確鑿,但許多藥物及化學物質都和再障的發病存在一定關係。應詳細患者發病前6個月內的用藥史、化學物及毒物接觸史和暴露史。
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