兒童血液病發病率高 做好預防最關鍵
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在普通老百姓印象中,血液病多見於成年人,其實不然。血液病在兒童中發病率相當高,如晚發性維生素K缺乏症、血小板減少性紫癜、血友病等……
單純母乳餵養嬰兒,維生素K缺乏症上門
市婦聯劉副主席是趙醫生的一位遠房親戚,陽春三月的一天上午,劉副主席夫婦倆抱着孩子急匆匆地闖進診室,對趙醫生說:“兒子才滿兩個月,出生後一直吃母乳,前天還是好好的,但從昨天開始哭鬧不安,吃奶減少,嘔吐幾次,面色變白,整晚未能安靜入睡,今早又不肯吃奶,面色白得嚇人,不知得了什麼病,真急死我們了。”
趙醫生邊聽病史,邊進行體格檢查:孩子精神委靡,面無血色,全身皮膚較白,胸背部皮膚有兩處青紫塊,未見皮膚黃染。孩子顱縫略增寬,囟門凸出,四肢輕抽搐。根據患兒表現的症狀及體查所見,結合以往的臨牀經驗,考慮孩子得的是晚發性維生素K缺乏症合併顱內出血。隨後又給患兒做了相關檢查,結果顯示:紅細胞和血紅蛋白數量在正常值一半以下,出血時間延長,維生素K依賴因子活性降低。頭顱CT攝像證實爲顱內出血,出血部位在蛛網膜下腔,呈廣泛性。經住院全力搶救(供氧、輸血、補充維生素K等)一週,患兒病癒出院。
長期以來,人們認爲只有出生時體重不足、早產,以及有產傷的嬰兒才容易患維生素K缺乏症,然而,現有許多證據顯示,即使身體完全健康的足月兒,也可能因缺乏維生素K而引起顱內出血。這是爲什麼呢?
維生素K(簡稱維K)是參與血液凝固的重要物質,是人體肝臟合成重要凝血因子的輔酶。人體維K的來源主要通過飲食和腸道內細菌合成。由於母乳中維K的含量只有牛乳的1/4,且初乳幾乎不含維K,加上母乳餵養的嬰兒腸道內細菌少,維K合成也少。因此單純母乳餵養的嬰兒極易患維生素K缺乏症。醫學研究證實,維K爲肝臟合成凝血因子所必需的輔酶,維K缺乏時會引起嬰兒自發性出血症。該病多見於生後3天~3個月的嬰兒,主要表現爲全身多部位出血。最常見的部位爲胃腸道,患嬰表現嘔吐咖啡樣物或拉柏油樣大便;其次是皮膚或皮下出血,表現爲皮膚出血點淤斑,注射部位或採血部位出血不止;肚臍無故滲血;嚴重者可發生“腦溢血”致殘或致死。
不久前,國內對七省活產嬰兒19751人進行調查,結果表明我國約40%的嬰兒存在亞臨牀維K缺乏。因此,新生兒出生後,都應肌注一次1毫克維K或口服2毫克維K,可明顯減少嬰兒出血病例,有效減少嬰兒晚發性維K所致顱內出血的發生。
皮膚青紫斑,血小板減少惹的禍
市一中青年教師張帆的兒子鋒鋒快滿兩週歲了。雙休日,張帆夫婦帶着孩子去鄉下看望奶奶,那天鋒鋒在路途上吹風受了涼,晚上返城後開始發高燒、流清鼻涕等。次日在附近醫院診斷爲“感冒”,給予打針服藥後不久,高熱退去,約一週後感冒就好了。又過了兩週,鋒鋒媽媽在給孩子洗澡時,發現他雙下肢皮膚長出幾塊青紫斑,手背見到一些散在出血點。鋒鋒媽媽很奇怪:最近孩子又沒有摔跤,是不是血液系統出了毛病?受過高等教育、又讀過不少醫學科普雜誌的張帆決定儘早看醫生。
第二天,張帆帶着孩子來到醫院,經過認真詢問病史,做過詳細體檢,醫生讓家長帶孩子去驗血,結果報告輕度貧血,血小板只有60×109/L,明顯低於正常值(100×109~300×109/L),收住院後抽骨髓化驗爲異常改變。最後確診爲特發性血小板減少性紫癜(急性型)。經過正規治療三週,孩子血小板上升到90×109/L,病情明顯好轉後帶藥出院。
特發性血小板減少性紫癜是小兒時期常見的出血性疾病,其特點是自發性出血、血小板減少、出血時間延長、血塊收縮不良和束臂試驗陽性。在小兒時期發病者多見於三歲以下嬰幼兒,半數以上小兒於發病前1~3周有“感冒”史。孩子往往起病急,常伴有發熱,主要表現爲自發性皮膚和黏膜出血,如散在針頭大小的皮內或皮下出血,或大片青紫塊(淤斑和紫癜),分佈不均勻,四肢較多;少數患兒表現鼻出血和牙齦出血,胃腸道大出血和顱內出血較爲罕見;化驗檢查血小板明顯減少,常波動在20×109~80×109/L之間。發現上述情況應及時送醫院進行診治。
流血不止,是血友病先兆
市民政局計財科董副科長的兒子強強剛滿週歲。炎炎夏日的一天,父母親帶他去市郊公園玩,強強在蹣跚走路中摔了一跤,小腿皮膚有個小裂口,老是流血不止,急忙送到附近醫院做止血處理。隨後經驗血檢查,最後診斷是血友病甲。
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。由於凝血因子(Ⅷ和Ⅸ因子)的缺乏,凝血酶的形成延遲,使得血管損傷部位形成的血小板血栓無法變堅固,不能形成纖維蛋白塊而導致出血不止。
各型血友病有以下幾個共同特點:
①血友病爲X連鎖隱性遺傳,女性傳遞,男性發病。約60%~80%患者有陽性家族史,即家族中母系男性(如舅父、姨表兄弟等)及同胞兄弟中有血友病患者。
②出血不止是本病的主要症狀,大多在兩歲以內發病。所有患者均有輕微外傷(如針刺、拔牙、皮膚外傷及小手術)後出血不止的傾向。
③重度患者(Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的1%)可在新生兒期即發病,表現自發性出血(如反覆鼻出血、牙齦出血)或受到輕傷立即出血,包括皮下淤點或淤斑,深部肌肉血腫,反覆性膝、踝、腕關節出血等;中度患者(Ⅷ和Ⅸ因子爲正常人的1%~5%)通常要遇到中等程度的創傷纔會出血不止;輕微患者則要有相當嚴重的創傷纔會出血不止,不會有自發性出血,可能需要好幾年才能診斷出。
④實驗室檢查報告:出血時間、血小板計數均正常,凝血時間延長,血漿凝血因子活動度降低。
⑤給予輸血治療或補足凝血因子後可獲得迅速、滿意的止血效果。
血友病屬於終生性疾病,目前尚無根治療法。但早期補充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保護措施。對該病患者來說,家庭護理尤其重要。自幼養成安靜的生活和學習習慣,限制患者活動範圍和活動強度以避免外傷。平時注意口腔衛生,定期做口腔檢查。生病後治療時應儘量減少靜脈抽血和肌肉注射,必要時可用細小針頭肌肉注射,並局部壓迫至少5分鐘。如因患外科疾病需做手術治療,應在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因子。若感冒發燒,禁服阿司匹林和吲哚美辛(消炎痛)等藥。皮膚表面割切傷、鼻出血或牙齦出血時,可局部壓迫或冷敷止血,也可用雲南白藥或腎上腺素外敷傷口。對大關節腔出血者宜用冷敷,並加壓包紮。遇大出血時須及時送醫院搶救。
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