關於血友病有哪些常識
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對於血友病大家也許都很陌生,對於一些常見疾病,比如感冒發燒之類的,大家已經耳熟能詳了,對其也比較瞭解。但對於一些生活中比較少見的疾病,相信大家瞭解的就不多了吧。像一些血液疾病,比如說血友病,在生活中並不多見。人們在這方面的關注也較少。下面,就爲大家介紹一下血友病都有些什麼症狀,加深一下大家對這些罕見疾病的瞭解。
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂後,血液較正常人不易凝結,因而會
流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發
生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數週時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串複雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可將血友病患者分爲重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱爲自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度爲正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度爲正常人的6%至25%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。
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