什麼是紅細胞自身異常性溶血性貧血
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一 、紅細胞自身異常性溶血性貧血
(一) 紅細胞膜異常性溶血性貧血
1. 遺傳性紅細胞膜缺陷如遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多 症、遺傳性棘形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症等。此類 HA 根據紅細胞膜蛋白電泳結果,可分爲膜蛋白帶I缺乏、帶 Ⅱ 缺乏、帶 Ⅲ 缺乏、帶 Ⅳ 1/ 帶 Ⅳ 2 缺乏或收縮蛋白缺乏、骨架蛋白缺乏、功能蛋白缺乏等。
2. 獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂 (GPI) 錨連膜蛋白異常如陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH )。
( 二 ) 遺傳性紅細胞酶缺乏性溶血性貧血
( 三 ) 珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血
1. 遺傳性血紅蛋白病 ( 珠蛋白生成障礙性貧血 )
如海洋性貧血。
如不穩定血紅蛋白病 , 血紅蛋白病 、 C 、 D 、 E 等。
2. 血紅素異常
(l) 先天性紅細胞 卟啉 代謝異常致紅細胞生成性血 卟啉 病
2) 鑽中毒 影響血紅素合成可發生溶血。
二、紅細胞周圍環境異常所致的溶血性貧血
(一) 免疫性溶血性貧血
1. 自身免疫性溶血性貧血 2. 同種免疫性溶血性貧血
(二) 血管性溶液貧血
1. 血管壁異常心臟瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2. 微血管病性溶血性貧血血栓性血小板減少性紫癜 / 溶血尿毒症綜合徵 (TTP/HUS) 。彌散性血管內凝血 (DIC) 、敗血症等。
3. 血管壁受到反覆擠壓 行軍性血紅蛋白尿。
溶血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論。
。
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