血友病的早期症狀有哪些
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血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。分爲AB兩型。血友病的症狀有以下幾個方面。
1.皮膚、粘膜出血 由於皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易於受傷,故爲出血多發部位。幼兒多見於額部碰撞後出血/血腫,但皮膚、粘膜出血並非是本病的特點。
2.關節積血 是血友病A患者常見的臨牀表現,常發生在創傷/行走過久/運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次爲踝、髖、肘、肩、腕關節等處。關節出血可以分爲三期:
A.急性期:關節腔內及關節周圍組織出血,導致關節局部發熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限,關節多處於屈曲位置。
B.全關節炎期:多數病例因反覆出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎症,滑膜增厚。
C.後期:關節纖維化/關節強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節攣縮導致功能喪失。膝關節反覆出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特徵性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血腫 在重型血友病A常有發生,多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌羣。
4.血尿 重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。
99藥劑師溫馨提示:典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷後出現凝血功能障礙,出血不能自發停止,從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動後也可自發性出血。
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