溶血性貧血的信號有哪些
本文已影響6.57K人
本文已影響6.57K人
由抗體參與的溶血反應所致貧血,即爲免疫性溶血性貧血,其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最爲常見, AIHA系體內免疫調節紊亂,產生自身抗體和/或補體,並結合於紅細胞膜上,致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。
病案:患者劉某,男,36歲。起初出現頭暈、全身乏力,並呈進行性加重的症狀,同時伴有面色蒼黃與尿色深黃。兩週後,劉某去醫院就診,醫生經過檢查,診斷爲“自身免疫性溶血性貧血”。後來經過“腎上腺皮質激素”聯合“免疫抑制劑(長春新鹼)”治療10月餘,由於劉某的病情反覆發作,最後行脾切除術。術後繼續輔以腎上腺皮質激素及環孢黴素A治療,並逐漸減量直至停用。在隨訪期間,患者的病情一直很穩定,末次隨訪時的血象已經完全恢復正常。也就是說,劉某已經獲得了痊癒,並已恢復正常的生活與工作。
Q:究竟什麼是溶血性貧血呢?
A:溶血性貧血是指由於紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血,即爲免疫性溶血性貧血,其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最爲常見, AIHA系體內免疫調節紊亂,產生自身抗體和/或補體,並結合於紅細胞膜上,致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨牀上由於AIHA發病率高,治療週期長,病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。
Q:那麼,爲什麼會發生溶血性貧血呢?
A:對於AIHA患者,查明其病因對隨後的診斷、治療及預後判斷極爲關鍵。臨牀上不足半數(約45%)患者病因不明(特發性),超過半數(約55%)患者繼發於下述疾病:造血系統腫瘤(如淋巴系統增殖性疾病)、結締組織病(如系統性紅斑狼瘡等)、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發病,應診斷爲特發性AIHA。AIHA的自身抗體可分爲IgG、IgA、IgM三類,上述抗體產生機制尚未闡明。患者體內的自身抗體能破壞自己正常的紅細胞,以致發生溶血和貧血,破壞場所主要位於脾臟。
Q:溶血性貧血有哪些症狀呢?
A:本病臨牀表現多樣化,起病可急可緩,病情可重可輕,臨牀上以慢性型爲多見。慢性起病者常見臨牀症狀爲頭暈及全身乏力(貧血所致)、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發病多見於小兒,特別是伴有感染者,重度貧血,可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉;部分患者可出現休克及神經系統紊亂症狀,如頭痛、煩躁以至昏迷。此外,繼發性者可能有原發病表現。
Q:溶血性貧血如何進行治療?
A:病因治療基於臨牀上超過半數AIHA患者爲繼發性,故應注重尋找病因,治療原發病最爲關鍵,只有當原發病得到及時且適宜治療後,AIHA方可能緩解。#p#副標題#e#
腎上腺皮質激素儘管副作用多且複發率高,腎上腺皮質激素目前仍是絕大多數AIHA的首選藥物。多數患者於一周後出現療效,待紅細胞計數恢復正常後可逐漸減量,減量速度取決於患者對藥物的反應,一般在4~6周內減至初始劑量的一半,以後逐漸減至最適維持劑量治療至少3~6個月,最後停藥。在皮質激素治療期間,應密切注意防治其副作用,如感染的機會增加,藥物誘發的消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆等。
免疫抑制劑的應用腎上腺皮質激素治療無效或依賴者,及脾切除無效或有切脾禁忌證者可選用免疫抑制劑。較常用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤或環磷酰胺。治療期間應密切注意其骨髓抑制毒性及治療相關性惡性腫瘤等。硫唑嘌呤或環磷酰胺與皮質激素合用可能有助於提高療效,若治療3個月後仍無療效反應則應更換療法。嚴重AIHA患者亦可聯合應用皮質激素與達那唑,二者間有一定協同作用,貧血糾正後皮質激素可逐漸減量直至停藥,單用達那唑維持,療程一般不少於1年。此外,對於皮質激素和達那唑聯合治療無效者,亦可試用環孢黴素A或大劑量丙種球蛋白。
輸血AIHA患者應儘可能避免輸血(包括成分血),因溫型自身紅細胞抗體具有同種抗體特性,導致輸血後多有嚴重反應,甚至加重溶血。應嚴格掌握輸血指證:
★爆發型AIHA。
★溶血危象。
★可能危及生命的極重度貧血。
Q:什麼情況下溶血性貧血要做脾切除術?
A:基於脾臟既是抗體的生成器官,又是致敏紅細胞的主要破壞場所,理論上脾切除術適用於本病的治療。但脾切除術仍存在一定危險性,如重型患者脾切除術後病死率高達23.28%,兒童患者術後有併發嚴重感染的風險,故應嚴格掌握其適應證:
★腎上腺皮質激素治療無效。
★需要較大劑量才能維持療效。
★存在應用腎上腺皮質激素禁忌證者。
脾切除術有效率一般爲50%~60%;但僅37%繼發性AIHA的患者可獲得較滿意的近期療效,但遠期療效差。我們的臨牀經驗表明,原發性AIHA且抗體爲IgG型者,如上述的患者劉某,其切脾的效果較好。
Q:那麼,對行脾切除術的患者如何護理?#p#副標題#e#
A:擬行切脾術治療的AIHA患者一般都經歷了較長的內科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀情緒;加之其體質虛弱而害怕不能耐受手術,易產生恐懼、焦慮、緊張心理,從而影響食慾、睡眠和休息,這對施行手術治療極爲不利,故應給予必要的解釋,術前數日就應讓患者瞭解治療的必要性和治療效果,鼓勵其接受手術治療;也可介紹接受同種手術治療的患者與之交流體會,穩定患者情緒;術前飲食可不受限制,以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物爲宜;保證足夠的睡眠;全面瞭解患者重要器官的功能狀態並及時糾正,提高對手術的耐受力;術前患者貧血較重的應按醫囑輸血糾正和改善貧血,使血紅蛋白升至80g/L以上;術後患者及其家屬要注意觀察膈下引流管的滲液量及其顏色。
Q:患者在日常生活中應注意些什麼呢?
A:嚴重貧血、急性溶血、慢性溶血合併危象的患者應絕對臥牀休息;溶血發作期不應吃酸性食品(如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、幹魷魚、蝦、白米、麪粉製品、花生、啤酒等),宜選擇鹼性食品如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜水果等;免疫抑制劑治療期間應注意皮膚黏膜的清潔護理,保持口腔清潔,預防肛周感染;恢復期患者可進行適當活動,但不可疲勞過度。
專家提示:患者要堅持服藥治療,按醫囑定期複診;注意預防感冒;日常要注意觀察有無鞏膜黃染及尿色變化,如出現異常及時來院檢查。
自身免疫性溶血性貧血的治療
女性貧血症狀 貧血食療有哪些
溶血性貧血有什麼治療原則
溶血性貧血有什麼分類方法
溶血性貧血治療有三大方法可選
如何鑑別溶血性貧血的症狀?
貧血的症狀有哪些 全面解析貧血的症狀表現
溶血性貧血的發病機理是什麼
溶血性貧血要對症治療
免疫性溶血性貧血的飲食保健
什麼是免疫性溶血性貧血呢?
您的孩子有沒有缺鐵性貧血
溶血性貧血的發病原因及症狀
溶血性貧血食療方法
溶血性貧血有什麼治療方法
溶血性貧血可以分哪幾種?
溶血性貧血的主要治療原則
女性長期貧血的危害 女性長期貧血的危害有哪些
三大方法治療溶血性貧血
溶血性貧血預防方法
溶血性貧血的原因是什麼呢?
溶血性貧血日常護理方法
身免疫性溶血性貧血的臨牀表現
怎樣防治溶血性貧血
缺鐵性貧血的症狀 缺鐵性貧血的症狀有哪些?
如何診治溶血性貧血
怎麼治療溶血性貧血
新生兒溶血性貧血有哪些診療方法?
溶血性貧血的症狀分析
自身免疫性溶血性貧血有哪些保健方法
預防溶血性貧血有什麼好方法?
女性貧血的原因 女性貧血吃什麼好?
溶血性貧血是怎麼回事?